Справочник практического врача

НЕРВНЫЕ БОЛЕЗНИ



АБСЦЕСС ГОЛОВНОГО МОЗГА
АНЕВРИЗМА СОСУДОВ ГОЛОВНОГО МОЗГА
АРАХНОИДИТ
БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ
ГЕПАТОЦЕРЕБРАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ
ГЕПАТОЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ СИНДРОМ
ГИДРОЦЕФАЛИЯ
ГОЛОВНАЯ БОЛЬ
ГОЛОВОКРУЖЕНИЕ 
ДЕТСКИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ (ДЦП)
ДИЭНЦЕФАЛЬНЫЙ (ГИПОТАЛАМИЧЕСКИЙ) СИНДРОМ
ИНСУЛЬТ МОЗГОВОЙ
ИНСУЛЬТ СПИНАЛЬНЫЙ
КОМА
МЕНИНГИТЫ
МИАСТЕНИЯ
МИГРЕНОЗНАЯ НЕВРАЛГИЯ
МИЕЛИТ
МИЕЛОПАТИЯ
МИОТОНИЯ ВРОЖДЕННАЯ (БОЛЕЗНЬ ТОМСЕНА)
МИОТОНИЯ ДИСТРОФИЧЕСКАЯ
МОНОНЕВРОПАТИИ
НАРКОЛЕПСИЯ
НЕВРАЛГИЯ ТРОЙНИЧНОГО НЕРВА
НЕВРОПАТИЯ ЛИЦЕВОГО НЕРВА
НЕИРОРЕВМАТИЗМ
НЕЙРОСИФИЛИС
ОБМОРОК
ОПОЯСЫВАЮЩИЙ ЛИШАЙ
ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА
ОПУХОЛИ СПИННОГО МОЗГА
ОФТАЛЬМОПЛЕГИЯ
ПАРКИНСОНИЗМ
ПЕРИОДИЧЕСКИЙ СЕМЕЙНЫЙ ПАРАЛИЧ
ПЕРОНЕАЛЬНАЯ АМИОТРОФИЯ ШАРКО — МАРИ
ПЕЧЕНОЧНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ
ПЛЕКСОПАТИИ 
ПОЛИНЕВРОПАТИИ
ПОЛИОМИЕЛИТ ОСТРЫЙ ЭПИДЕМИЧЕСКИЙ
ПОЛИРАДИКУЛОНЕВРОПАТИЯ ОСТРАЯ ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩАЯ ГИЙЕНА— БАРРЕ.
ПОСТПУНКЦИОННЫЙ СИНДРОМ
ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ МЫШЕЧНАЯ ДИСТРОФИЯ
РАДИКУЛОПАТИИ ДИСКОГЕННЫЕ
РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ
СИРИНГОМИЕЛИЯ
СПИНАЛЬНАЯ АМИОТРОФИЯ
ТРЕМОР
ФАКОМАТОЗЫ
ФУНИКУЛЯРНЫЙ МИЕЛОЗ
ХОРЕЯ
ЧЕРЕПНО-МОЗГОВАЯ ТРАВМА
ЭЙДИ СИНДРОМ
ЭНЦЕФАЛИТЫ ВИРУСНЫЕ


АБСЦЕСС ГОЛОВНОГО МОЗГА—очаговое скопление гноя в веществе мозга.

Этиология, патогенез. Абсцесс возникает как осложнение повреждений черепа, развивается вследствие распространения инфекции из гнойников, расположенных в непосредственной близости к мозгу, или заноса инфицированного микроэмбола из экстракраниальных очагов гнойной инфекции и при септикопиемии. В 30% случаев абсцесс мозга имеет отогенное происхождение, локализуясь в височной доле или в мозжечке. Вторая по частоте причина асбцессов — гнойные заболевания легких.

Симптомы, течение. Начало заболевания обычно характеризуется картиной гнойного менингоэнцефалита: общее тяжелое состояние, интенсивная головная боль, рвота, высокая температура, менингеапьные знаки (см. Менингиты), полинуклеарный лейкоцитоз, повышенная СОЭ, умеренный плеоцитоз в цереброспинальной жидкости. При высокой вирулентности возбудителя происходит расплавление мозговой ткани и вокруг образовавшейся полости, наполненной гноем, постепенно формируется капсула абсцесса. К моменту его полного развития (через 4—6 нед) общеинфекционные симптомы обычно стихают и состояние больного улучшается. В дальнейшем постепенно нарастают внутричерепная гипертензия и симптомы очагового поражения мозга. В половине случаев отмечаются застойные диски зрительных нервов. Цереброспинальная жидкость при инкапсулирова-нии абсцесса изменена мало или совсем не изменена. Воспалительные изменения крови незначительны. Описанная псевдотуморозная стадия абсцесса может длиться от нескольких месяцев до многих лет. По мере увеличения абсцесса и усугубления дислокационных явлений возрастает опасность мозговых грыж с ущемлением ствола мозга в вырезке мозжечкового намета или в большом затылочном отверстии. Возможность развития внутримозговых грыж диктует сугубую осторожность при проведении люмбальной пункции в случае подозрения на абсцесс мозга.

При дифференциальной диагнос тике абсцесса мозга с очаговым менингоэнцефапитом или менингитом решающую роль играют данные эхоэнцефалографии (смещение срединных структур мозга при супратенториапь-ном абсцессе) и компьютерная томография. Последняя позволяет отличить абсцесс и от опухоли мозга. Сложную проблему составляет выявление абсцесса у больных с хроническим воспалением среднего уха, осложненным мастоидитом и синустромбозом.

Лечение абсцесса мозга только хирургическое в сочетании с интенсивной терапией антибиотиками.

Прогноз. Послеоперационная летальность—20—30%. Особенно неблагоприятен прогноз при множественных абсцессах, составляющих 10% всех случаев этого заболевания. Участи больных после операции сохраняется стойкая рези-дуальная симптоматика (гемипарезы, афазия, атаксия и др.).

АНЕВРИЗМА СОСУДОВ ГОЛОВНОГО МОЗГА—локальное расширение артерий, чаще всего артериального круга большого мозга (виплизиева круга).

Этиология. Как правило, аневризма — врожденный дефект, иногда следствие инфекции (эмоблическая или ми-котическая аневризма). Играют роль травма, атеросклероз, гипертоническая болезнь.

Патогенез. Объективные неврологические расстройства при неразорвавшейся аневризме наблюдаются редко и обусловлены механическим давлением на прилегающие интракраниальные структуры. Разрыв аневризмы приводит ксубарахноидапьномулибо паренхиматозно-субарахноццапь-ному кровоизлиянию (см. Инсульт мозговой).

Симптомы, течение. Различают апоплексическую и значительно более редкую паралитическую (опухолеподоб-ную) формы аневризмы. Аневризма многие годы может протекать бессимптомно. В 25% случаев больные страдают эпизодическими цефапгиями, которые в половине случаев аналогичны клинике мигрени. Паралитический тип аневризмы характеризуется медленно прогрессирующим поражением отдельных черепных нервов, чаще всего глазодвигательного и зрительного, а иногда полушария мозга или его ствола. Как правило, у больных подозревают опухоль мозга или базаль-ный арахноидит. Достоверная диагностика возможна лишь при проведении ангиографии. В части случаев она выявляет не мешотчатую аневризму, а артериовенозную ангиому. Этот врожденный сосудистый дефект (мальформация) клинически характеризуется признаками очагового поражения полушария мозга и судорожными припадками. При аускультации головы иногда слышен сосудистый шум. Помимо одавления мозга, мальформация, как правило, проявляется повторными субарахноидальными кровоизлияниями; в отличие от аневризм субарахноидальные кровоизлияния, вызванные ангиомами, могут возникать и в детском возрасте.

Лечение хирургическое.

АРАХНОИДИТ—серозное воспаление паутинной оболочки головного и (или) спинного мозга. Вопреки бытующим представлениям — очень редкое заболевание.

Этиология, патогенез. Имеют значение перенесенные в прошлом травма, менингит, субарахноидапьное кровоизлияние. Из церебральных арахноидитов практическое значение имеет лишь арахноидит задней черепной ямки, обычно имитирующий опухоль этой локализации. При спи-нальной локализации арахноидит обычно повторяет клинику компрессии спинного мозга. Ни клинические анализы крови, ни исследование цереброспинальной жидкости специфических изменений rie выявляют. Помогает распознать арахноидит лишь миелография, дающая характерную картину, отличную от миелограммы при опухоли спинного мозга. У подавляющей части больных, много лет лечащихся по поводу «арахноидита», на самом деле имеются неврозоподобные (преимущественно астенические, астенодепрессивные) состояния, включающие упорную головную боль, а отдельные органические микросимптомы, выявляемые при этом, и становятся отправным пунктом ошибочной диагностики.

Лечение. Арахноидиты задней черепной ямки и спинного мозга, протекающие с псевдотуморозной картиной, обычно лечат хирургическим путем.

БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ (болезнь моторного нейрона) — неуклонно прогрессирующие спастико-атрофические парезы конечностей и бульварные расстройства, обусловленные избирательным поражением обоих нейронов кортико-мускулярного пути.

Этиология заболевания не установлена.

Патогенез — нарастающая дегенерация клеток передних рогов спинного мозга, двигательных ядер продолговатого мозга, а также пирамидных и кортико-бульбарных путей.

Симптомы, течение. Заболевание чаще начинается с атрофии мышц и слабости кистей, одновременно обнаруживаются развитые фасцикуляции (непроизвольные сокращения отдельных пучков мышечных волокон) в различных группах мышц, включая и мышцы языка. Атрофии и парезы постепенно распространяются, появляются признаки буль-барного синдрома (дисфагия, дизартрия, дисфония). В развитой стадии болезни утрачивается возможность самостоятельного передвижения из-за тяжелых параличей конечностей. Речь становится неразборчивой, резко затруднено глотание. Характерная черта у большинства больных—сочетание признаков периферического и центрального паралича (атрофии и резко повышенные сухожильные рефлексы). Ко-ординаторная и чувствительная сферы, а также функции тазовых органов, как правило, не нарушены.

Диагноз обычно не вызывает затруднений. При миело-патии, обусловленной шейным остеохондрозом, никогда не наблюдается бульбарных нарушений и атрофии в ногах Лечение симптоматическое. Прогноз неблагоприятный: больные умирают через несколько месяцев или лет после начала болезни.

ГЕПАТОЦЕРЕБРАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ (гепатолентику-лярная дегенерация)—наследственное заболевание, возникающее обычно в возрасте от 10 до 35 лет и характеризующееся нарушением синтеза белков и обмена меди, прогрессирующим поражением подкорковых ганглиев и печени.

Этиология, патогенез. Наследственное нарушение синтеза медьсвязывающего протеина—церулоплазми-на, в результате которого возникает избыточное накопление токсических доз меди в подкорковых ганглиях, печени, почках. Морфологические изменения нервной системы, максимально выраженные в скорлупе, представлены дегенерацией ганглиозных клеток и разрастанием нейроглии. При компьютерной томографии обнаруживается диффузная атрофия мозга и очаги пониженной плотности в области базаль-ных ганглиев примерно у половины леченых больных. Поражение печени носит характер многодольчатого цирроза, которому нередко сопутствует спленомегалия. Отложение меди по периферии роговицы лежит в основе специфического признака болезни — роговичного кольца Кайзера — Флейшера.

Симптомы, течение. Первые проявления болезни— хореиформные подергивания лица и рук; в других случаях на первый план выдвигается паркинсоноподобная ригидность, осложненная атетозом и крупным тремором. При попытке развести руки в стороны возникает крупный гиперкинез, напоминающий взмахи крыльев птицы. Позже развиваются контрактуры, расстраивается глотание и артикуляция. Лицо маскообразное, нередко отмечается застывшая улыбка, насильственный смех и плач. Во всех случаях имеет место де-менция. В поздних стадиях возникают тяжелые трофические расстройства, сочетающиеся с признаками печеночной недостаточности. Пирамидные симптомы редки, расстройств чувствительности обычно нет. Ядро клинической картины на всем протяжении болезни составляют сложные подкорковые нарушения. В крови снижено содержание церулоплазмина и меди, повышено содержание не связанной с церупоплазми-ном меди и аминокислот в моче.

Диагноз при выраженности клинических и параклини-ческих признаков (тремор, ригидность, корнеальное кольцо, печеночная патология, нарушения медного обмена) прост.

Лечение. Ежедневный прием D-пеницилламина (купре-нила) до 1,5 г в течение всей жизни.

Прогноз. Своевременно начатое лечение нередко обеспечивает нормальное развитие детей, существенное смягчение неврологических симптомов и даже их полное исчезновение у взрослых. При наличии в семье ребенка с гепатоце-ребральной дистрофией больше иметь детей не рекомендуется.

ГЕПАТОЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ СИНДРОМ—см. Печеночная энцефалопатия.

ГИДРОЦЕФАЛИЯ—увеличение объема цереброспинальной жидкости в полости черепа.

Этиология, патогенез. Нарушение резорбции и циркуляции цереброспинальной жидкости или избыточная ее секреция. Причиной обычно являются спаечный процесс вследствие перенесенной нейроинфекции или травмы головы, а также опухоли мозга, врожденные аномалии мозга и его оболочек.

Симптомы, течение. Пригидроцефалииноворожденных наиболее характерно увеличение головы, подчеркну-тость венозной сети покровов черепа и опускание глаз ниже (симптом заходящего солнца); объем головы, постепенно увеличиваясь, может достигнуть гигантских размеров (окружность черепа до 60 см и более). Черепные швы расширены, передний родничок резко увеличен. Из-за податливости черепа детей симптомы гипертензии наблюдаются редко. Часты параличи краниальных нервов, в частности, снижение остроты зрения в связи с атрофией зрительных нервов. В ногах обычно отмечается спастичность. В тяжелых случаях неизбежна умственная отсталость. Гцдроцефалия взрослых характеризуется признаками повышения внутричерепного давления: головная боль, рвота, застойные диски зрительных нервов, головокружение. Заболевание, возникшее в возрасте после 17—18 лет, увеличением размеров головы не сопровождается. Рентгенограммы черепа изменены в зависимости от возраста, в котором развилась гидроцефалия: у взрослых отмечается разрушение турецкого седла, усиление пальцевых вдавлений по своду черепа. Компьютерная томография и вентрикулография обнаруживают резко увеличенные желудочки мозга, атрофию мозгового вещества.

Дифференцируют гидроцефалию новорожденных прежде всего от рахитического увеличения головы, для которого характерны разрастание костной ткани черепа и типичные для рахита изменения скелета. При гидроцефалии взрослых необходимо выяснить причину нарушения циркуляции цереброспинальной жидкости, в первую очередь своевременно распознать опухоль мозга.

Лечение. Для снижения внутричерепного давления назначают диуретики, глюкокортикоидные гормоны, глицерин. Хирургическое лечение гидроцефалии новорожденных состоит в создании дополнительных путей оттока цереброспинальной жидкости из полости черепа (шунтирование); при гидро-цефалии взрослых необходима в большинстве случаев ликвидация причины обструкции ликворных путей (например, удаление опухоли, рассечение спаек).

Прогноз гидроцефалии новорожденных малоблагоприятен; исход гидроцефалии взрослых определяется возможностью хирургической коррекции причин, вызвавших болезнь.

ГОЛОВНАЯ БОЛЬ (цефалгия)—один из наиболее частых симптомов различных заболеваний. Локализуется от уровня орбит до подзатылочной области. В широком смысле это понятие включает также и лицевые боли. Анатомические образования, с которыми чаще всего связано развитие головной боли,—сосуды артериального круга большого мозга, венозные пазухи, базальные отделы твердой мозговой оболочки, V, IX, X черепные нервы и три верхних шейных корешка; болевыми рецепторами богаты все ткани скальпа.

В большинстве случаев головная боль — сосудистого ге-неза, т. е. обусловлена дилатацией или спазмом интра- и экстракраниальных артерий: различные варианты мигрени и смежные с ними вазомоторные цефалгии, цереброваскуляр-ные заболевания и головная боль при артериальной гипер-тензии. Интенсивная головная боль возникает при раздражении мозговых оболочек (менингиты, субарахноидальное кровоизлияние). Цефалгия, вызванная объемными интракрани-альными процессами, нередко сопровождается рвотой без чувства тошноты.

Головная боль — главный компонент посткоммоционного синдрома. Обширную группу составляют головные боли при общих токсических и метаболических заболеваниях. Головная боль—неизбежный спутник всех инфекционных заболеваний, протекающих с высокой температурой. Как локальная, так и диффузная головная боль нередко возникает при заболеваниях глаз и параназальных синусов. Головная боль при шейном остеохондрозе не ограничивается шеей и затылком, а может иррадиировать в лобно-орбитальную область.

Одна из частых причин головной боли — психогенные цефалгии. Упорная многолетняя головная боль нередко служит единственным проявлением скрытой депрессии; с депрессией также связано не менее половины а типичных лицевых болей. Смежную группу составляют головные боли напряжения, обусловленные эмоциональными перегрузками; при этом патогенетическим механизмом служит спазм мышц скальпа. Редкий и поэтому трудный для распознавания вариант головной боли возникает при резком сужении носовых ходов, обусловленном аллергическими ринитами.

Диагноз не вызывает трудностей при типичной мигрени, тригеминальной невралгии, гипертоническом кризе и т.д. Во многих же случаях требуется длительное наблюдение. Наиболее важную роль играют измерения АД и исследование глазного дна для своевременного выявления застойных дисков зрительных нервов. Чтобы исключить супратенториаль-ные объемные процессы, необходима эхоэнцефалография. Электроэнцефалография может обнаружить очаг патологической активности либо доказательные общемозговые изменения электрической активности, исключающие невротический характер цефалгии. Во всех случаях интенсивных или затяжных головных болей необходимо краниографическое исследование, компьютерная томография, исследование цереброспинальной жидкости.

ГОЛОВОКРУЖЕНИЕ —ощущение больным вращения его самого или окружающих его предметов или чувство провали-вания, падения, неустойчивости пола, уходящего из-под ног. Подобное системное головокружение характерно для поражения вестибулярных рецепторов, вестибулярного нерва или его ядер в стволе мозга. Как правило, системное головокружение сопровождается тошнотой, рвотой, повышенной потливостью, изменением частоты пульса, колебаниями АД. Приступы системного головокружения продолжаются от нескольких минут до многих часов. Помимо субъективных расстройств и вегетативных нарушений, нередко обнаруживается нистагм. При ирритации вестибулярных структур нистагм направлен в сторону очага поражения, а при деструктивных процессах — в противоположную. Звон в ухе или снижение слуха указывает на зависимость головокружения от повреждения периферических элементов вестибулярной системы. Вращательное головокружение особенно резко выражено при непосредственном поражении лабиринта—воспалении, травме, ишемии, отеке. Головокружение, обусловленное органическим поражением головного мозга, нередко сочетается с диплопией, парезами глазодвигательных мышц, бульбарными знаками. Нистагм при этом бывает постоянным и может быть горизонтальным, вертикальным, ротаторным или диагональным.

Особенно резко головокружение выражено при болезни Меньера. Для вестибулярного нейронита характерны длящиеся несколько дней головокружение, рвота и нарушение равновесия без расстройств слуха; процесс при этом заболевании локализуется в периферических отделах вестибулярного анализатора (воспаление преддверного ганглия); наблюдаются эпидемические вспышки вестибулярного нейронита с высокой температурой, болью в животе, иногда с плеоцитозом в цереброспинальной жидкости. Головокружение и рвота характерны для опухолей задней черепной ямки; сочетание их с пароксизмом жестокой головной боли вслед за поворотом головы носит название синдрома Брунса. Наиболее частой причиной меньероформных атак у пожилых больных является недостаточность кровообращения в вертебробазиляр-ной системе, обычно при сочетании атеросклеротического стеноза и шейного остеохондроза. Изредка головокружение может быть эквивалентом эпилептического припадка.

Головокружения характерны также для невротических состояний. Подобные психогенные головокружения описываются больными весьма неопределенно: ощущение пошатывания при стоянии и ходьбе, чувство опьянения, тяжесть в голове. Как правило, этому сопутствуют и другие невротические симптомы, а объективное обследование не обнаруживает органических изменений.

Лечение. Антигистамины [циннаризин, дипразин (пи-польфен)], торекан, метеразин, сренобарбитал, беллоид, ди-азепины, вазодилататоры (тионикол, никотиновая кислота), диуретики. При рвоте, нередко сопутствующей головокружению, назначают инъекции седуксена или хлордиазепоксида (элениума). При тяжелых затяжных головокружениях показаны нейролептики (галоперидол). Ряд нейролептиков обладает и выраженным противорвотным эффектом, их можно вводить парентерально.

ДЕТСКИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ (ДЦП) — группа заболеваний новорожденных; проявляется непрогрессирующими двигательными нарушениями.

Этиология, патогенез. Имеют значение прена-тальная патология, асфиксия в родах, родовая травма (гематома парасагиттальной щели). Частота заболеваний— 1—2 случая на тысячу новорожденных.

Симптомы, течение. Диагноз гематомы парасагиттальной щели должен быть поставлен врачом в первые часы после рождения ребенка. Симптомы ее — вялость, загруженность, анизокория, расходящееся косоглазие, брадикардия. Гематома легко удаляется путем пункции через большой родничок. Эта процедура осуществляется либо нейрохирургом, либо обученным этому методу микропедиатром. Если гематома не была своевременно удалена либо причины болезни другие, то развивается врожденная диплегия (болезнь Литтла), характеризующаяся слабостью и спастичностью ног. Спастичность в выраженных случаях может полностью обездвиживать ребенка. Из-за тенденции к перекрещиванию ног возникает походка «по типу ножниц». Руки поражаются значительно меньше. Нередки мозжечковые и подкорковые нарушения — атаксия, дистония, хореоатетоз. При преимущественном поражении мозжечка вместо спастичности наблюдается гипотония. При болезни Литтла интеллект в большинстве случаев нормален (при врожденной гемиплегии обычно снижен и половина больных страдает эпилептическими припадками). Как правило, дети отстают в физическом развитии. Выделяют так называемую церебральную дисфункцию—рудиментарный вариант церебрального паралича, которая проявляется легкими поведенческими нарушениями, едва намеченными двигательными дефектами, эпилептическими эпизодами, некоторыми дефектами праксиса и гнозиса. Сходную группу составляют так называемые неуклюжие дети, обучение которых на ранних стадиях представляет немалые трудности.

Лечение основано на многолетней программе обучения движениям. Контрактуры корригируются хирургически. Для борьбы со спастичностью показан систематический прием сибазона и баклофена.

Прогноз. В тяжелых случаях ребенок редко доживает до 1 —2 лет, погибая обычно от пневмонии. В среднем у 25% больных отмечается значительное улучшение, у 50% лечение дает более или менее выраженное смягчение моторных дефектов, у 25% оно неэффективно. Важным прогностическим моментом является также степень интеллектуального дефекта.

ДИЭНЦЕФАЛЬНЫЙ (ГИПОТАЛАМИЧЕСКИЙ) СИНДРОМ— комплекс расстройств, возникающий при поражении гипота-ламической области межуточного мозга. Проявляется вегетативными, эндокринными, обменными и трофическими расстройствами, наиболее четко выраженными в виде симпто-мокомплексов несахарного диабета, неадекватной секреции антидиуретического гормона, кахексии, адипозогенитальной дистрофии и лактореи-аменореи. Следует указать на неоправданную тенденцию к гипердиагностике диэнцефального синдрома: подавляющее число больных с подобным диагнозом на самом деле страдают депрессией или неврозом с выраженными вегетативными расстройствами. Среди последних чаще других встречаются так называемые панические атаки: внезапно возникающее сердцебиение, озноб, иногда нарушение дыхания, пароксизмы сопровождаются чувством страха смерти и обычно завершаются обильным мочеиспусканием, иногда поносом. Приступ купируется в/в вливанием седуксена; систематический прием антэлепсина (1/2—1 таблетка 2— 5 раз в день) или антидепрессантов и анаприлина предотвращает развитие панических атак.

ИНСУЛЬТ МОЗГОВОЙ—острое нарушение мозгового кровообращения.

Этиология, патогенез. В большинстве случаев инсульты являются осложнением гипертонической болезни и атеросклероза, реже они обусловлены болезнями клапанного аппарата сердца, инфарктом миокарда, врожденными аномалиями сосудов мозга, геморрагическими синдромами и артериитами. Приблизительно у 90% больных с инсультом обнаруживают те или иные формы поражения сердца с симптомами сердечно-сосудистой недостаточности. Исключение составляют лишь некоторые варианты геморрагических инсультов, например при разрыве аневризмы у людей молодого возраста.

Симптомы, течение. Острые поражения сосудов мозга подразделяют на пять групп: 1) преходящие нарушения мозгового кровообращения; 2) инфаркт мозга; 3) эмболия сосудов мозга; 4) кровоизлияние в мозг; 5) субарахнои-дальное кровоизлияние. Выделяют также так называемый малый инсульт, или инсульт с обратимым неврологическим дефицитом, при котором все очаговые симптомы исчезают через 3 нед.

Преходящие нарушения мозгового кровообращения—остро возникающие расстройства кровообращения, при которых очаговые и общемозговые симптомы держатся не более 24 ч. Непосредственной причиной их является микроэмболия скоплениями кристаллов холестерина, фрагментами ате-роматозных бляшек или конгломератами тромбоцитов. Мик-роэмболы, заносимые током крови в мелкие сосуды мозга, вызывают регионарный спазм. Реже преходящие нарушения обусловлены микрогеморрагиями. Дисциркуляция в бассейне сонных артерий проявляется онемением половины лица, гемипарестезиями или гемипарезом. Недостаточность крово-тока в вертебробазилярной системе, встречающаяся много чаще, проявляется головокружением, рвотой и неустойчивостью "при ходьбе, изредка очаговыми знаками. Частым вариантом преходящих цереброваскулярных расстройств является гипертонический церебральный криз, при котором преобладают общемозговые и вегетативные симптомы: головная боль, тошнота, рвота, звон и шум в ушах, головокружение, потливость, гиперемия лица.

Инфаркт мозга (тромбоз по старым классификациям) характеризуется наличием в анамнезе транзисторных ишеми-ческих атак, постепенным (в течение несколькихчасов) формированием очаговых знаков, сохранностью сознания, отсутствием или малой выраженностью общемозговых симптомов, отсутствием крови в цереброспинальной жидкости.

Однако при обширных инфарктах общемозговые симптомы могут не уступать таковым при кровоизлиянии в мозг. «Мерцание» очаговых симптомов перед окончательным развитием очагового выпадения или «ступенеобразное» формирование дефекта, наличие шума при аускультации сонной артерии или уменьшение ее пульсации с большой долей вероятности указывают на экстрацеребральный генез ишемии, вызываемой атеросклеротической окклюзией магистральных сосудов шеи (не менее половины всех случаев мозговых инфарктов). Вопреки бытующим представлениям относительно нередко инфаркт мозга развивается на фоне резкого повышения АД.

Эмболия сосудов мозга характеризуется апоплектиформ-ным развитием инсульта, нередко потерей сознания и наличием у большинства больных ревматической митральной болезни, реже недавно перенесенного инфаркта миокарда или пролапса митрального клапана (эхокардиопрафия). «Парадоксальная эмболия» —инсульт при врожденном незаращении межпредсердной перегородки, обусловливающем попадание в мозговые сосуды эмболов из тромбированных вен нижних конечностей. Инфаркт, возникающий вследствие эмболии мозгового сосуда, может носить как ишемический, так и геморрагический характер и широко варьирует в размерах. У некоторых больных с эмболическим инсультом наблюдается стадия предвестников («инсульт в ходу»): за несколько часов (реже дней) появляются локальные или диффузные головные боли, а иногда и преходящие очаговые симптомы. У 5— 10% больных отмечаются повторные эмболии, в том числе других органов. В связи с этим обстоятельством встает вопрос о хирургической коррекции порока и удалении тромботи-ческих масс из полостей сердца в каждом случае инсульта при ревматическом пороке сердца.

Кровоизлияние в мозг в типичных случаях характеризуется апоплектиформным появлением очаговых симптомов, развитием коматозного состояния и примесью крови к цереброспинальной жидкости. Как правило, кровоизлияние в мозг возникает у больных, страдающих артериальной гипертензиёй; изолированный атеросклероз без повышенного АД—редкая причина геморрагии. В некоторых случаях очаг геморрагии ограничен и не сообщается ни с желудочковой системой, ни с подоболочечным пространством. В этой ситуации цереброспинальная жидкость при поясничном проколе не содержит крови. Если, кроме того, геморрагический фокус невелик, то общемозговые симптомы оказываются невыраженными и клиническая картина инсульта повторяет картину ишемических поражений мозга. Серьезным осложнением полу-шарных геморрагии является развитие тенториальных мозговых грыж: увеличение объема пораженного полушария за счет отека или излившейся крови приводит к тому, что медиальные отделы височной доли вклиниваются в вырезку мдз-жечкового намета и ущемляют средний мозг. Индикаторбм подобного осложнения служит появление у больного в состоянии комы глазодвигательных расстройств (косоглазие, птоз, мидриаз). Кровоизлияние в мозжечок может вызвать сдаапе-ние продолговатого мозга за счет смещения миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие.

Субарахноидальное кровоизлияние обычно (80% случаев) обусловлено разрывом интракраниальных аневризм, как правило, локализующихся в области артериального круга большого мозга (вилизиева крута), реже их причиной служат гипертоническая болезнь, геморрагические синдромы. В клинической картине таких инсультов преобладает пароксизмаль-но возникающий симптомокомплекс раздражения мозговых оболочек: головная боль, рвота, ригидность мышц затылка, симптом Кернига, нередко психомоторное возбуждение. Иногда возникает судорожный припадок. На 2—3-й день болезни повышается температура. Базапьное расположение аневризм —основного источника кровотечения—объясняет частое поражение краниальных нервов, чаще глазодвигательных. Часто нарушено сознание. Приблизительно у 1/3 больных возникает (обычно на 2—3-й день болезни) спазм отдельных интракраниальных сосудов. Стойкий спазм сосудов приводит к ищемическим очагам размягчения, в частности в стволе мозга. Уже в первые часы кровоизлияния на глазном дне можно обнаружить кровоизлияния в сетчатку или застойные диски. Многие случаи оболочечного кровоизлияния протекают с резким повышением АД, обусловленным раздражением излившейся кровью стволовых вегетативнБ!Х центров. Этим же объясняется и дисциркуляция в коронарных сосудах, как правило, приводящая к изменениям ЭКГ. Демонстративное^ острейшего развития менингеального синдрома в сочетании с интенсивной примесью крови в цереброспинальной жидкости делает диагноз оболочечного кровоизлияния одним из наиболее простых среди других форм инсульта. В равной мере кровянистая цереброспинальная жидкость позволяет легко отличить геморрагию от менингита. Примесь «путевой» крови в цереброспинальной жидкости при пункции в большинстве случаев удается правильно распознать на основании ее просветления во второй и третьей пробирках и отсутствия ксантохромии после центрифугирования. Против предположения о случайной примеси крови свидетельствует обнаружение в цереброспинальной жидкости макрофагов (эрит-рофагов). Эритроциты обнаруживаются и жидкости в течение 7—10 дней после инсульта, а ксантохромия держится до 3 нед.

Исследования крови и мочи в острейшей стадии инсульта обязательны. Однако только обнаружение значительного лейкоцитоза в первый день инсульта может служить косвенным признаком геморрагии. Рентгеноскопия грудной клетки весьма важна для обнаружения гипертрофии левого желудочка сердца как индикатора длительно существующей артериальной гипертензии. Весьма желательно и краниографическое исследование, так как при падении в момент инсульта больной может получить серьезную черепно-мозговую травму. Надо считать правилом исследование цереброспинальной жидкости у всех больных с острым нарушением мозгового кровообращения, поступивших в стационар. Противопоказания к пункции в острейшей стадии инсульта возникают относительно нечасто. Отлюмбапьной пункции следует отказаться при атональном состоянии, некупируемой левожелудочковой недостаточности с отеком легкого и признаками мозговой грыжи. Быстрое снижение давления цереброспинальной жидкости по мере ее извлечения может служить указанием на тампонирование большого затылочного отверстия смещающимися миндалинами мозжечка. В подобной ситуации извлечение жидкости следует немедленно прекратить. Ни один из современных способов оценки гемокоа-гуляции (в том числе протромбиновый индекс и развернутая коагулофамма) не дает никакой информации о характере инсульта.

Дифференциальный диагноз мозгового инсульта нередко требует исключения воспалительного или опухолевого поражения мозга. При остром развитии оболочечного синдрома обнаружение крови в цереброспинальной жидкости позволяет уверенно отличить оболочечное кровоизлияние от менингита. Следует лишь иметь в виду возможность получения кровянистой жидкости и при менингококко-вом менингите, но цитограмма резко отличается и в этих случаях (тысячи нейтрофилов при менингите). Инсультообраз-но протекает кровоизлияние в опухоль, однако обычно при опухоли мозга удается выяснить, что острому периоду предшествовали нарастающая головная боль и очаговые симптомы. Особенно сложными являются случаи подострого (иногда в течение нескольких суток) развития инсульта. Существенную помощь в диагностике оказывает степень смещения срединных структур на эхоэнцефалограмме: крайние степени смещения, как правило, типичны для объемных процессов. Решающее значение во всех сомнительных случаях имеет компьютерная томография.

Лечение. Больничные условия резко расширяют диапазон терапевтических возможностей и обеспечивают постоянный контроль за состоянием больного, поэтому следует помещать в стационар большинство больных с мозговым инсультом. Противопоказаниями к перевозке в стационар являются грубые нарушения дыхания и сердечно-сосудистой деятельности, а также предагональное состояние. Нецелесообразно направлять в стационар лиц старческого возраста с тя-желыми возрастными соматическими изменениями и признаками маразма.

Установить характер инсульта в первые часы болезни часто невозможно, поэтомулечебные мероприятия должны быть направлены на нормализацию дыхания, сердечно-сосудистой деятельности, гомеостаза и профилактику пневмоний, тромбоэмболии, пролежней. Лекарственная стимуляция дыхательного центра при мозговом инсульте нецелесообразна; лобелии и цититон ввиду их неэффективности и побочных влияний не применяют. Для компенсации сердечной деятельности вводят в/в (медленно!) строфантин или другие сердечные гликозиды; п/к сульфокамфокаин, кордиамин. В случае развития отека легких добавляют диуретики: фуросемид, этак-риновую кислоту (урегит), маннит, эуфиллин. Повышенное АД следует снижать до привычных для больного цифр, а не до стандартных показателей нормы. Для быстрого снижения АД наиболее эффективны вводимые парентерально клофе-лин, резерпин (рауседил), диуретики (фуросемид, урегит), нейролептики, дибазол и ганглиоблокаторы. Папаверин, но-шпа, гапидор даже при парентеральном введении существенным гипотензивным действием не обладают, так же,,как и сульфат магния. При острой гипотонической реакции (коллапс) применяют гипертензивные средства и внутривенное струйное или капельное введение жидкости. Важное место в лечении инсульта занимает борьба с отеком мозга. Выраженным противоотечным действием обладают все диуретические средства (фуросемид, урегит, эуфиллин), гиперосмоляр-ные растворы, в первую очередь 20% раствор маннитола. Дексаметазон в/в от 16 до 24 мг/сут (при отсутствии гипертензии и диабета). Мощным эффектом обладает назначаемый внутрь (или вводимый через зонд) глицерин, разовую дозу которого определяют из расчета 1 г/кг. Кровопускание при мозговом кризе или инсульте исключено из врачебной практики.

С первых дней при тяжелом инсульте необходимо назначение антибиотиков для профилактики пневмонии. При ги-пертермии применяют пузырь схолодной водой или льдом и т. п. В случаях выраженного психомоторного возбуждения наиболее целесообразно парентеральное применение диазепа-ма (седуксена) или оксибутирата натрия (ГОМК). Для купирования рвоты и икоты показаны нейролептики, антигиста-минные препараты и церукал. При развитии сердечно-сосудистой недостаточности и связанных с нею расстройств циркуляции большинство препаратов необходимо вводить внутривенно, а не подкожно или ввутримышечно. Важную роль в остром и особенно восстановительном периоде инсульта играет борьба с гиподинамией; больного уже с первых суток каждые 2 ч нужно поворачивать в постели с цепью профилактики пневмонии и пролежней. Существенное значение имеют туалет полости рта (удаление съемных протезов!), уход за кожей и высококалорийная и легкоусвояемая пища. При задержке стула назначают слабительные средства, при задержке мочи — катетеризацию.

Вопросе сроках активизации решается индивидуально. При геморрагических и эмболических инсультах длительность строгого постельного режима не должна быть менее 3 нед. Напротив, при благоприятном течении неэмболических инфарктов и преходящих нарушений мозгового кровообращения больных можно осторожно сажать уже через несколько дней после инсульта. Особенно плохо переносят гиподина-мию пожилые люди; в случае длительного постельного режима их последующая реабилитация крайне осложняется из-за декомпенсации вестибулярного аппарата. Восстановительную гимнастику и особенно массаж при удовлетворительном состоянии больного можно начинать уже в первые дни болезни. Следует соотносить объем нагрузок с тяжестью инсульта и состоянием сердечно-сосудистой системы.

Дифференцированное лечение ишемических инсультов. Препараты, расширяющие мозговые сосуды, могут не давать нужного эффекта из-за патологической реакции сосудов пораженной зоны, что иногда еще более усугубляет ишемию в пораженном участке (синдром внутримозгового «обкрадывания»). Однако повседневная практика безусловно оправдывает целесообразность парентерального введения ксантино-ла никотината, папаверина, но-шпы. Используют низкомолекулярный декстран реополиглюкин. Показаны приемы внутрь либо в/в инфузии кавинтона и трентала, приемы курантила и циннаризина. Внутривенно и (или) внутрь назначают пира-цетам (3—4 ампулы 20% раствора по 5 мл/сут), пиридитол, церебролизин (по 5—10 мл в/в или в/м).

Ишемические приступы подразделяют на преходящие ише-мические атаки, развивающийся инсульт и завершенный инсульт. Развивающимся инсультом принято считать период нарастания симптомов, обычно не превышающий 48 ч, завершенные инсультом—этап стойкого неврологического дефекта. Антикоагулянты наиболее эффективны при развивающемся инсульте. Однако длительное применение их может вызвать геморрагические осложнения микро- и макрогемату-рия, подкожные петехиальные геморрагии, носовые и желудочные кровотечения, мозговые кровоизлияния). Анти-коагулянты противопоказаны при заболеваниях печени, почек, пороках сердца в стадии декомпенсации, септических состояниях, язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, злокачественных новообразованиях, болезнях крови с нарушением гемостатических показателей, беременности, в послеродовом периоде. Противопоказаниями являются также коматозное состояние или состояние глубокого сопора к моменту решения вопроса о назначении антикоагулянтов; высокие цифры АД (систолическое выше 200, диастолическое — выше 100 мм рт. ст.); эпилептические припадки после возникновения инсульта; повышенный лейкоцитоз (свыше 10 • 103/мкл), обнаруженный в течение первых суток после развития инсульта; невыясненный геморрагический инсульт в анамнезе. Антикоагулянтная терапия безусловно показана больным с церебральными эмболиями кардиального происхождения. Ее начинают с гепарина — 10 000 ЕД 4—6 раз в день в течение 3 дней в/в или п/к. При в/в введении герапин действует немедленно, при п/к введении—через 40—50 мин. Лечение гепарином следует проводить под контролем времени свертываемости крови. Оптимальным считается увеличение времени свертываемости в 2,5 раза. Для предупреждения геморрагических осложнений следует систематически контролировать состав мочи (появление эритроцитов). Обычно на 3-й день лечения вводят антикоагулянты непрямого действия в нарастающей дозе, а дозу гепарина снижают. Лечение антикоагулянтами непрямого действия проводят под контролем протромбинового индекса, который не следует снижать более чем до 40—50%. Предпочтение следует отдавать производным индандиона—фенилинуиомефину. Индивидуальная чувствительность больных к антикоагулянтам непрямого действия различна. Изменяя ежедневные дозы антикоагулянтов в зависимости от показателей протромбинового индекса (при ежедневном контроле), в течение недели можно подобрать стабильную схему приема препаратов. Геморрагические осложнения, вызванные антикоагулянтами, лечат по общим принципам гемостатической терапии: эпси-лон-аминокапроновая кислота, гемофобин, свежезамороженная плазма 1—2 л/сут. В случае передозировки гепарина вводят в/в его антагонист — протамина сульфат (по 5 мл 1 % раствора).

Дифференцированное лечение геморрагического инсульта. Наиболее выраженным коагулянтным и антифибри-нолитическим действием обладает аминокапроновая кислота. Максимальный эффект достигается при ее в/в введении повторно с интервалам 4—6 ч в дозе 20—30 г/сут. Внутрь препарат принимают с интервалом 4 ч, предварительно растворив его в сладкой воде. Умеренным гемостатическим эффектом обладают вводимые в/в глюконат кальция, аскорбиновая кислота, а также внутримышечные инъекции вика-сола. Исключительно важную роль играет коррекция повышенного артериального давления. Следует избегать резкого снижения его из-за риска ухудшить перфузию мозга.

Прогноз при инфаркте мозга определяется в первую очередь его локализацией и обширностью пораженной зоны мозга; исход эмболического инсульта в немалой степени зависит, кроме того, и от эмболии в другие органы. Кровоизлияние в мозг в 70—80% случаев приводит к смерти больных. От первой атаки спонтанного оболочечного кровоизлияния умирает около 50% больных. Активным восстановительным лечением удается добиться того, что больные с гемиплегией могут самостоятельно ходить; движения в руке восстанавливаются обычно хуже, чем в ноге.

ИНСУЛЬТ СПИНАЛЬНЫЙ — острое нарушение кровообращения в спинном мозге.

Этиология, патогенез. Как правило, наблюдаются инфаркты спинного мозга; кровоизлияния (гематомиелия) очень редки. Причиной инсульта может быть окклюзия экст-распинальных сосудов, от которых берут начало корешково-медуллярные артерии, или непосредственное поражение интрамедуллярных сосудов, однако их атеросклероз даже у пожилых больных наблюдается не белее чем в 3% случаев. Нередко нарушение кровотока связано с патологией аорты (ате-росклеротический стеноз, аневризма, коарктация). Другие причины: инфаркт миокарда спадением системного АД, сдав-ление корешково-медуллярных артерий на почве вертебрапь-ного остеохондроза, опухоли позвоночника и спинного мозга. В подавляющем большинстве случаев поражается система передней спинапьной артерии, кровоснабжающей передние 2/3 спинного мозга, а по длиннику чаще страдает либо шейное утолщение, либо весь нижний отдел спинного мозга с нижнегрудного уровня.

Симптомы, течение. Развитию инсульта нередко предшествуют боль в спине, вслед за которой возникают вялый паралич и нарушение поверхностной чувствительности ниже уровня поражения, а также тазовые расстройства. При более ограниченных зонах ишемии может остро сформироваться синдром Броун-Секара. В случае ишемии в области смежного кровоснабжения передней и задней спинальных артерий клиническая картина напоминает боковой амиотрофический склероз. Возникшие нарушения могут быстро регрессировать, но нередко остается стойкий спиналыный десрект.

Дифференциальный диагноз проводят с миелитом (лихорадка, увеличенная СОЭ), эпидуритом (лихорадка, увеличенная СОЭ, нейтрофилез, блок на миелограм-ме) и мотастатической опухолью позвоночника (анемия, высокая СОЭ, обнаружение висцеральной карциномы).

Лечение такое же, как и при церебральных инсультах. Особое значение имеет тщательный уход с целью профилактики пролежней и урологической инфекции.

Прогноз зависит от массивности зоны размягчения и сопутствующих заболеваний (поражение аорты, метастаз). Во многих случаях удается добиться большего или меньшего восстановления движений, чувствительности и ликвидации тазовых нарушений.

КОМА — бессознательное состояние, обусловленное нарушением функции ствола мозга.

Этиология:черепно-мозговая травма, инсульт, инфекция, эпилептический статус, опухоли мозга, экзогенные интоксикации, нарушения системного метаболизма (сахарный диабет, гипогликемия, уремия, эклампсия, тиреотоксикоз) и др. Решающую роль развитии комы играет поражение восходящих активизирующих систем мозгового ствола и межуточного мозга.

Симптомы, течение. В зависимости от выраженности нарушения жизненных функций кому подразделяют на несколько степеней. При легкой степени комы больные реагируют на болевые стимулы; сохранены рефлексы со слизистой оболочки носа, корнеальные и зрачковые; иногда сохраняются сухожильные рефлексы и вызывается симптом Ба-бинского. Выраженная степень комы: реакция только на интенсивные болевые стимулы, нарушено глотание, однако при попадании пищи в дыхательные пути возникает рефлекторный кашель; дыхание стерторозное, нередко по типу Чей-на — Стокса. Глубокая кома: арефлексия, атония, мидриаз, грубые нарушения дыхания и кровообращения; Запредельная (терминальная) кома: жизнедеятельность больного сохраняется только за счет искусственной вентиляции легких и стимуляции сердца.

Лечение. При установлении природы комы — патогенетическая терапия. При всех стадиях коматозного состояния— реанимационные мероприятия.

Прогноз зависит от причины комы и тяжести повреждения ствола мозга. При глубокой коме прогноз чаще неблагоприятный; абсолютно неблагоприятный прогноз при запредельной коме.

МЕНИНГИТЫ—воспаление мозговых оболочек.

Этиология, патогенез. Заболевание вызывают различные бактерии, вирусы, риккетсии, грибы. Воспаляются мягкая и арахноидапьная оболочки и тесно связанные с ними сосудистые сплетения желудочков. Нарушается всасывание и циркуляция цереброспинальной жидкости, что приводит к развитию внутричерепной гипертензии. В процесс могут вовлекаться вещество головного и спинного мозга, корешки, черепные нервы, сосуды мозга. Первичные менингиты протекают как самостоятельные заболевания, вторичные являются осложнением соматических болезней.

Для менингитов характерен менингеальный синдром: головная боль, рвота, ригидность мышц затылка, симптомы Керни-га и Брудзинского, общая гиперестезия, высокая температура, воспалительные изменения цереброспинальной жидкости. В зависимости от природы болезни и ее стадии выраженность отдельных симптомов широко варьирует. Диагноз менингита основывается на особенностях клинической картины и составе цереброспинальной жидкости, а также на данных ее бактериологического и вирусологического исследования. Менин-гизм — раздражение мозговых оболочек без проникновения инфекции в псдпаутинное пространство (состав цереброспинальной жидкости нормальный), нередко наблюдаемое на высоте общих заболеваний, сопровождающихся интоксикацией и высокой температурой. В зависимости от состава цереброспинальной жидкости менингиты делят на гнойные и серозные.

Гнойные менингиты характеризуются наличием в цереброспинальной жидкости нейтрофильного плеоцитоза, превышающего 500 клеток в 1 мл3. Гнойные менингиты могут быть вызваны различными возбудителями: менингококками, пневмококками, гемофильной папочкой, стрептококками, кишечной палочкой и др.

Менингококков ь; и менингит — см. Менинго-кокковая инфекция.

Пневмококковым менингитом заболевают преимущественно дети раннего возраста и люди старше 40 лет (у последних это самая частая форма гнойного менингита). Источниками инфекции и факторами, способствующими переходу поражения на оболочки мозга, служат хронические отиты и синуситы, мастоидиты, травмы черепа, алкоголизм, иммунные нарушения. Как и при менингоюкковом менингите, могут быть продромальные симптомы в виде общего недомогания и субфебрильной температуры. Кожные высыпания нехарактерны, за исключением herpes labialis. Клиническая картина типична для тяжелого бактериального менинго-энцефалита. Характерны кратковременные выключения сознания, судороги и параличи краниальных нервов. Весьма типична зеленоватая окраска мутной цереброспинальной жидкости. Без лечения заболевание приводит к смерти через 5—6 дней, однако и при адекватном лечении смертность высока (до 50%).

Лечение. Идентификация зозбудителя путем бактериологического исследования, которое иногда требует длительного времени, возможна лишь в 70— 80% случаев. В острейшей стадии многие спорадические случаи гнойного менингита не имеют достаточно убедительных этиологических признаков, поэтому прежде всего назначают пенициллин из расчета 200 000—300 000 ЕД/кг, а грудным детям 300 000— 400 000 ЕД/кг в сутки, что составляет в среднем для взрослых больных 24 000 000 ЕД/сут. Пенициллин вводят с 4-часовыми интервалами (6 раз в сутки) у взрослых и с 2-часовыми — у грудных детей. Более высокие дозы пенициллина необходимы только при поеднем начале лечения или при очевидных симптомах менингоэнцефалита. В подобных случаях наряду с в/м введением показано и в/в введение натриевой соли бензилпенициллина — от 4 000 000 до 12 000 000 ЕД/сут. Вместо бензилпенициллина при гнойном менингите могут быть использованы и полусинтетические пеницилли-ны — ампициллина натриевая соль, оксациллин, метицил-лин. Ампициллин вводят по 2 г через 4 ч в/м или в/в (до 12 г/сут), детям — по 200—400 мг/кг в/в каждые 6 ч. Иногда к пенициллину добавляют в/в введение сульфамонометотокси-на в 1 -и день по 2 г 2 раза, а в последующие дни по 2 г 1 раз в сутки. При непереносимости пенициллина используют ген-тамицин (до 5 мг/кг в сутки), левомицетин (до 4 г/сут), ванко-мицин (до 2 г/сут). Широким спектром действия обладает цефалоридин (цепорин). Оптимальный спектр антибиотиков таков: менингококк, пневмококк — бензилпенициллин, или ампициллин, или левомицетин, или цефалоридин (6 г/сут); палочка Афанасьева—Пфейфера—ампициллин и левомицетин. Комбинированное лечение менингококкового менингита несколькими антибиотиками не имеет преимуществ перед массивными дозами пенициллина или ампициллина. Однако при менингите, вызванном гемофильной палочкой, необходимо комбинировать ампициллин и левомицетин, при обнаружении кишечной палочки в цереброспинальной жидкости — ампициллин и гентамицин, при обнаружении стрепто^ кокка — пенициллин и гентамицин. Интрапюмбапьно в тяже^ лых случаях добавляют пенициллин, гентамицин или стрептомицин. В тяжелых случаях необходим немедленный плаз-маферез с последующим введением свежезамороженной плазмы до 1—2 л (доза взрослым).

Серозные менингиты характеризуются лимфоцитарным плеоцитозом в пределах нескольких сотен клеток в 1 мкл.

Туберкулезный менингит в большинстве случаев развивается постепенно, проявляясь нарастающей головной болью на фоне невысокой температуры, к которой лишь через несколько дней присоединяются рвота, адинамия, оглушенность. В начале 2 -и недели болезни выявляется поражение краниальных нервов как правило, глазодвигательного и (или) отводящего; в конце 2-й недели возникают расстройство функции тазовых органов и спутанность сознания. В половине случаев туберкулезный менингит возникает на фоне активного туберкулезного процесса, чаще всего у больных с гематогенно-диссеминированным туберкулезом легких. В настоящее время заболевание одинаково часто наблюдается как у детей, так и у взрослых. На ранних стадиях болезни значительные трудности представляет дифференцирование туберкулезного менингита от вирусных менингитов. Даже незначительные признаки нарушения глазодвигательной иннервации и снижение содержания глюкозы в цереброспинальной жидкости — наиболее важные доводы в пользу туберкулезного поражения оболочек.

Лечение. Изониазид (тубазид) по 0,3 г 3 раза в день (взрослым), стрептомицин в/м 1 раз в сутки в дозе 1 000 000 ЕД, рифампицин. Нередко дополнительно назначают этам-бутол. Химиотерапевтические препараты сочетают с глкжо-кортикоидными гормонами — 15—30 мг/сут преднизолона внутрь. При явлениях менингоэнцефалита необходима интенсивная терапия отека мозга. Для профилактики вызываемых иногда тубазидом и его аналогами полиневропатий и судорог назначают витамин В6 и фенобарбитал.

Прогноз. При своевременном начале лечения, длящегося много месяцев, как правило, наступает полное выздоровление. В случае запоздалой диагностики, особенно если наблюдаются затемнение сознания, очаговые поражения мозга и гидроцефалия, исход неблагоприятный, а среди оставшихся в живых большинство имеют резидуальную симптоматику.

Вирусные (асептические) менингиты. Возбудители: вирусы Коксаки, ECHO, доброкачественного лимфоцитарного хориоменингита и эпидемического паротита; серозный менингит может быть вызван и любым другим нейротропным вирусом, когда на высоте виремии в процесс вовлекаются оболочки мозга. Вне эпидемической вспышки клиническая картина асептического менингита не имеет, как правило, специфики. Болезнь начинается остро или подостро: при умеренном повышении температуры появляются головная боль, рвота, общее недомогание, напряжение шейных мышц и симптом Кернига. Значительных признаков общей интоксикации обычно не наблюдается. Нередки явления фарингита. Изменений крови нет. В цереброспинальной жидкости отмечается лимфоцитарный плеоцитоз с легким повышением белка при нормальном содержании глюкозы. Среди вирусных менингитов наибольшее значение имеет менингит (или менингоэн-цефалит), который возникает в 0,1 % случаев эпидемического паротита. Неврологический синдром развивается через 3— 6 дней после начала болезни. Изредка паротитный менингит принимает тяжелое течение, сопровождаясь поражением головного мозга. При лечении больных паротитным менингитом следует помнить о возможности развития полиневропатии, изолированного поражения слухового нерва, а также о сопутствующих поражениях поджелудочной железы (боль в животе) и половых желез (орхит).

Лечение симптоматическое: анальгетики, диуретики, транквилизаторы, антигистаминные препараты, постельный режим. Подавляющее большинство больных асептическим менингитом подлежат госпитализации в инфекционные отделения в связи с высокой контагиозностью энтеровирусных инфекций.

Прогноз. В большинстве случаев через несколько дней или Недель наступает выздоровление.

МИАСТЕНИЯ — хроническое, нередко ремиттирующее нервно-мышечное заболевание, основным проявлением которого служит патологическая утомляемость поперечнополоса-тыхмышц.

Этиология неизвестна.

Патогенез обусловлен блокированием проводимости на уровне мионеврального синапса. Очевидно соучастие аутоиммунных механизмов. Существенная роль принадлежит патологии зобной железы. Болеют чаще женщины. Начало болезни возможно в любом возрасте, но обычно оно наблюдается в молодости.

Симптомы, течение. Первые признаки — глазодвигательные нарушения (птоз, наружная офтальмоплегия, двоение), к которым позднее присоединяются парезы буль-барных мышц и скелетной мускулатуры. Выраженность парезов нередко нарастает к вечеру. Патологическая утомляемость мышц легко выявляется при повторных движениях (счет вслух, сжимание и разжимание кисти). При этом парезы усугубляются либо появляются в интактных группах мышц. Атрофии, нарушений рефлексов и чувствительности нет. Длительное время слабость может наблюдаться в ограниченной группе мышц, но со временем процесс обычно генерали-зуется. Нередко под влиянием неблагоприятных внешних факторов либо спонтанно возникает слабость дыхательной мускулатуры, иногда с нарушением глотания. Указанные жизненно важные расстройства обозначаются как миастенический криз. Электромиография выявляет характерную миастеническую реакцию. Больным миастенией противопоказано назначение стрептомицина, канамицина, тетрациклина, новокаинамида, аминазина, дифенина, анаприлина, хинидина.

Диагностические затруднения нередки, особенно в начальной стадии болезни, когда предполагают поражение периферической или центральной нервной системы, истерию. Решающую роль в дифференциальном диагнозе имеет положительный прозериновый тест: в/в введение 1,5—2 мл 0,05% прозерина больным миастенией приводит к временному, но значительному уменьшению степени парезов.

Лечение. Систематический прием индивидуально подобранных доз антихолинэстеразных препаратов (прозерин, калимин). Передозировка этих средств может привести к развитию холинергического криза, во многом напоминающего миастенический. Глкжокортикоиды и реже другие иммуносуп-рессоры (азатиоприн); плазмаферез. Нередко возникает необходимость в тимэктомии либо облучении зобной железы. Особенно энергичных и настойчивых действий требует миастенический криз; при этом нередко приходится переводить больных на аппаратное дыхание.

Прогноз. 15—20% больных погибают от дыхательной недостаточности либо от интеркуррентных инфекций.

МИГРЕНОЗНАЯ НЕВРАЛГИЯ («пучковая» головная боль) — пароксизмы жестоких болей в височно-орбитальной области, повторяющиеся несколько раз в течение суток.

Этиология, патогенез неизвестны.

Симптомы, течение. Продромальные симптомы отсутствуют. Атака односторонних болей с возможной иррадиацией в челюсть, ухо и шею возникает и кончается внезапно. Болям сопутствует интенсивное слезотечение, ринорея, гиперсаливация, инъекция сосуарв, конъюнктивы. Лицо бледнеет или становится гиперемиррванным; больные испытывают чувство прилива крови в верхней части туловища. Головная боль достигает крайних степеней — больные мечутся, кричат. Длительность приступа от 5—10 мин до 1—2 ч, возникают они несколько раз в сутки; длительность серии («пучка») болей — несколько суток или месяцев. Подобные серии болей перемежаются с длительными периодами полного благополучия. Мужчины болеют значительно чаще, чем женщины. В отличие от мигрени головная боль возникает и кончается внезапно и повторяется несколько раз в день. При невралгии тройничного нерва длительность болевого криза обычно не превышает 1—2 мин, приступ провоцирует прием пищи, разговор, охлаждение.

Лечение такое же, как и при мигрени. Коринфар по 2 таблетки 3 раза в день. Рекомендуется всегда иметь при себе таблетки эрготамина.

Прогноз. Эффективного профилактического лечения нет. В отличие от мигрени относительно малоуспешно и лечение возникшего пароксизма.

МИГРЕНЬ (ГЕМИКРАНИЯ) — пароксизмальные боли в одной половине головы, сопровождающиеся рвотой.

Этиология неизвестна.

Патогенез. Сложные биохимические сдвиги, в частности увеличение в сыворотке крови серотонина и простаг-ландинов, провоцируют кратковременный спазм интракра-ниальных сосудов, вслед за которым следует длительное расширение экстракраниальных артерий. Спазм лежит в основе фотопсий и других очаговых симптомов, а расширение сосудов является непосредственной причиной головной боли. Существенную роль играют аллергия и наследственные факторы.

Симптомы, течение. При классической мигрени приступ начинается с преходящей скотомы, иногда мерцающей. Вслед за аурой, длящейся от нескольких минут до получаса, появляется односторонняя головная боль в лоб-но-височной области; нередко боль распространяется на всю половину головы. Боли обычно сопутствует тошнота и рвота. Приступ длится несколько часов. В отличие от классической мигрени (составляющей всего 10% случаев мигре-нозных болей) обыкновенная мигрень не имеет зрительной ауры. Боль возникает утром, носит диффузный характер и длится несколько дней. Отдых провоцирует цефалгию (головная боль конца недели). Этот вариант мигрени чаще наблюдается у женщин с избыточной массой тела. Случаи, при которых мигренозная атака сопровождается преходящими очаговыми выпадениями (гемиплегия, афазия, офтальмоплегия), обозначаются как ассоциированная мигрень. Частота и тяжесть приступов головной боли широко варьируют: у половины больных приступы возникают реже одного раза в неделю. Мигрень — распространенное заболевание, ею страдает 5—10% популяции. Болезнь обычно начинается в юношеском возрасте, реже — в детском. Первый приступ обычно вызывает значительные диагностические затруднения: интенсивная головная боль и рвота, несмотря на отсутствие повышения температуры, часто заставляют предполагать начало менингита.

Такие исследования, как краниография, исследование глазного дна, ЭЭГ, эхоэнцефапофафия, не несут существенной информации, однако их выполнение обязательно для исключения симптоматического характера мигрени. Длительность пароксизма в течение нескольких часов, сопутствующая головной боли рвота и наследственное отягощение — основные опорные пункты для дифференцирования гемикрании от невралгических головных болей. Во всех сомнительных случаях, особенно при ассоциированной мигрени, показана ангиография для исключения аневризмы или артериовенозной мальформации.

Лечение. Для профилактики приступов используют различные комбинации препаратов, применяемых в течение нескольких месяцев: амитриптилин (постепенное наращивание дневной дозы до 75 мг), анаприлин (постепенное наращивание дневной дозы до 160 мг), сибазон до 15—20 мг в день. В тяжелых случаях может оказаться полезным длительный прием ацетилсалициловой кислоты (500 мг 2 раза в день) или курантила (1 таблетка 3 раза в день) как ингибиторов простагландинов. Очень эффективен метисергид (3—6 мг в день), однако возможность развития ретроперитонеального фиброза с поражением расположенных забрюшинно органов заставляет использовать этот препарат (и его аналоги) только в очень тяжелых случаях с длительностью приема не более 6 нед. При возникшем приступе назначают внутрь или парентерально вазоконстрикторные средства (эрготамин, кофеин или их комбинированный препарат кофетамин), анапь-гетики, транквилизаторы (при необходимости — седуксен в/м), антигистамины (пипольфен в/м); при очень тяжелых и затяжных приступах (мигренозный статус)—дексаметазон 8 мг в/в.

Прогноз. Обычно удается добиться лишь временного ослабления и урежения приступов.

МИЕЛИТ — воспаление спинного мозга, обычно захватывающее белое и серое вещество; при поперечном миелите поражение ограничено несколькими сегментами.

Этиология, патогенез. Нейротропные вирусы или нейроаллергические реакции при вакцинациях или де-миелинизирующих процессах, реже гноеродная флора при ранениях позвоночника или общих инфекциях (менингокок-ковый сепсис и т.д.). В области поражения, обычно в нижнегрудном отделе, наблюдаются отек, гиперемия, множество тромбированных сосудов с периваскулярными воспалительными фокусами.

Симптомы, течение. Начало острое или подострое, часто сопровождается повышением температуры. Появляется интенсивная боль на уровне поражения, вслед за которой развивается паралич нижележащих отделов туловища и конечностей. С уровня поражения отмечается полная или частичная утрата чувствительности. Наблюдается расстройство функции тазовых органов. Вскоре появляется симптом Ба-бинского. В цереброспинальной жидкости гиперальбуминоз и плеоцитоз (при отсутствии блока).

Острая демиелинизирующая полирадикулоневропатия Гий-ена—Барре в отличие от миелита не сопровождается проводниковыми нарушениями. От миелита почти неотличим эпиду-рит; решающее значение имеет при эпидурите блок при пробе Квеккенштедта и при пиелографии. Спинапьный инсульт по клинической картине напоминает миелит, но отличается нормальным составам цереброспинальной жидкости и локализацией поражения, как правило, в бассейне передней спиналь-ной артерии, тогда как при миелите обычно повреждается весь поперечник спинного мозга, включая задние столбы.

В отдельных случаях симптомы миелита сочетаются с Невритом зрительного нерва, образуя синдром оптикомиелита или болезни Девика, близкой кдемиелинизирующим заболеваниям.

Лечение. Большие дозы глюкокортикостероидов—до 80—120 мг преднизолона в день внутрь, 1000 мг метипреда капельно в течение 3—5 дней с последующим переходом на пероральный прием. Уход за кожей и наблюдение за функцией мочевого пузыря. Антибиотики для профилактики интер-куррентных инфекций.

Прогноз. Пиогенные миелиты с восходящим течением обычно заканчиваются летально, однако своевременное подключение к респиратору может спасти больного с парализованной дыхательной мускулатурой. При грубом повреждении поперечника мозга остается стойкая параплегия. В более легких случаях возможно восстановление спинальных функций, нередко весьма значительное.

МИЕЛОПАТИЯ —сборное понятие для обозначения различных хронических поражений спинного мозга вследствие патологических процессов, локализованных преимущественно вне его.

Этиология: шейный остеохондроз, атеросклероз, врожденный стеноз позвоночного канала, лучевая терапия, алкоголизм, интоксикации, паранеопластические нарушения.

Патогенез: хроническая ишемизация, дегенеративные изменения, механическая компрессия; нередко комбинация нескольких факторов.

Симптомы, течение. Чаще других поражается шейный отдел спинного мозга. Вследствие повышенной чувствительности к ишемии двигательных структур миелопатия при шейном остеохондрозе и атеросклерозе иногда протекает с картиной, весьма напоминающей боковой амиотрофи-ческий склероз. Аналогичная ситуация изредка возникает и при карциноматозной нейромиелопатии. В целом симптоматика определяется уровнем поражения и вовлеченными в процесс спинапьными структурами. Для большинства мие-лопатий характерно прогредиентное течение. Состав цереброспинальной жидкости обычно нормален. Существенную роль играет спондилография, которая позволяет, в частности, выявить критическое уменьшение сагиттального диаметра позвоночного канала; наиболее информативна компьютерная томография позвоночника и спинного мозга. Во всех сомнительных случаях показана миелография.

Лечение симптоматическое. При дискогенной миелопа-тии в случае обнаружения доказательных признаков сдавле-ния спинного мозга—декомпрессивнаяламинэктомия.

Прогноз в отношении выздоровления, как правило, неблагоприятный. Однако при наиболее частой шейной дискогенной миелопатии хирургическое вмешательство может стабилизировать процесс и даже привести к существенному улучшению.

МИОТОНИЯ ВРОЖДЕННАЯ (БОЛЕЗНЬ ТОМСЕНА) — редкое наследственное заболевание, характеризующееся длительными тоническими спазмами мышц, возникающими вслед за начальными произвольными движениями.

Этиология и патогенез. Предполагается патология мышечных мембран.

Симптомы, течение. Несмотря на врожденный характер болезни, проявления ее впервые обнаруживаются в позднем детстве. Типичный симптом — невозможность расслабить в течение нескольких десятков секунд произвольно сокращенные мышцы. Путем повторных произвольных сокращений больной постепенно преодолевает спазм, во время которого мышцы при ощупывании резко уплотнены. Миотонические явления значительно усиливаются на холоде. Перкуссия миотонической мышцы вызывает образование длительного миотонического валика. Обычно наблюдается генерализованная гипертрофия мышц, придающая больным атлетический вид. Миотонические спазмы могут существенно ограничить выполнение целого ряда профессиональных и бытовых движений. Спазмы в мышцах ног препятствуют нормальной ходьбе. Характерная картина миотонии не создает дифференциально-диагностических трудностей.

Прогноз для жизни благоприятный. С возрастом миото-нические явления ослабевают.

Лечение. Некоторое облегчение приносит дифенин, диакарб, хинин.

МИОТОНИЯ ДИСТРОФИЧЕСКАЯ — наследственное заболевание, характеризующееся сочетанием миопатии и миотонии.

Этиология, патогенез. Предполагается системная аномалия липидных элементов мембран.

Симптомы, течение. Первым проявлением болезни служит миотония, возникающая между 15 и 40 годами. Затем присоединяется атрофия мышц лица, шеи и дистальных отделов конечностей. Мышечным дефектам сопутствуют обычно поражение сердца, катаракта, гипогонадизм, лобное облысение, респираторная недостаточность. Заболевание длится годами, медленно инвалидизируя больных. Причина смерти —поражение сердца или пневмония.

Лечение. Средства, смягчающие миотонию, и симптоматические мероприятия.

МОНОНЕВРОПАТИИ (невриты и невралгии) — изолированные поражения отдельных нервных стволов.

Этиология.В основе заболевания лежит прямая травма, компрессии нервного ствола. Предрасполагающими факторами служат поверхностное расположение нерва на кости или его прохождение в каналах, образуемых костно-связочными и мышечными элементами. В подобных анатомических условиях соответствующие участки нервных стволов особенно чувствительны к хронической профессиональной или спортивной травме, сдавлению конечности во время глубокого сна и т. д. (туннельные, или капканные, синдромы). При атеросклерозе, сахарном диабете, узелковом периартериите меноневропатии обусловливаются ишемией (ишемические невропатии). Непосредственное инфицирование отдельных нервов наблюдается очень редко (характерно только для проказы). В немалом числе случаев этиология невропатии неизвестна.

Патогенез — см. Полиневропатии.

Симптомы, течение. Поражение основного ствола нерва приводит к выпадению всех его функций. Более дис-тальные очаги вызывают лишь частичные нарушения. Клиническая картина зависит от степени повреждения нервных волокон. Ниже описываются только синдромы полного перерыва основных нервов конечностей в проксимальных их отделах, а также клиническое течение наиболее частых черепных мононевропатий.

Неврит локтевого нерва, невозможность сгибания IV и V пальцев кисти и ее деформация по типу «когтистой лапы»; последние два пальца находятся в состоянии отведения; анестезия ульнарной поверхности кисти, а также IV и V пальцев. Чаще всего нерв сдавливается в кубитальном канале у внутреннего мыщелка плечевой кости.

Неврит лучевого нерва: невозможность разгибания в локтевом и лучезапястном суставах («висящая кисть»); выпадение рефлекса сm. triceps; анестезия задней поверхности плеча, предплечья и I пальца. Чаще всего нерв повреждается на плече, где он спирально огибает плечевую кость.

Неврит срединного нерва: невозможность пронации кисти и сгибания первых трех пальцев; анестезия латеральной поверхности ладони, I—III пальцев и латеральной поверхности IV пальца. Чаще всего нерв повреждается в запястном канапе (самый частый туннельный синдром).

Неврит бедренного нерва: невозможность разгибания в коленном суставе; выпадение коленного рефлекса; анестезия передней поверхности бедра и медиальной поверхности голени.

Неврит седалищного нерва: невозможность сгибания в коленном суставе, паралич стопы; выпадение ахиллова рефлекса; анестезия голени (за исключением ее медиальной поверхности) и стопы.

Неврит большеберцового нерва: невозможность подошвенного сгибания стопы и пальцев; выпадение ахиллова рефлекса ходьба на пальцах невозможна); анестезия подошвенной поверхности стопы. Дистальный отдел нерва может сдавливаться в тарзальном канале у внутренней лодыжки.

Неврит мапоберцового нерва: невозможность тыльного сгибания стопы (стопа отвисает вниз и внутрь); анестезия наружной поверхности голени и тыла стопы.

Дифференциальный диагноз мононевропатий с корешковыми синдромами и поражением сплетений основывается на тщательном анализе клинической картины, которую нередко трудно отличить от радикулопатий (отсюда неоправданная частота диагностики невритов бедренного и седалищного нервов). В пользу дискогенных радикулопатий свидетельствует, в частности, вертебральный синдром (антал-гический сколиоз и др.), а также нередкое повышение белка в цереброспинальной жидкости.

Лечение. Сосудорасширяющие и противоотечные средства, витамины группы В, массаж, лечебная физкультура, физиотерапия, при отсутствии эффекта во многих случаях показано оперативное вмешательство для декомпрессии и невролиза.

НАРКОЛЕПСИЯ—пароксизмы непреодолимой сонливости с развитием зависимости от внешней ситуации.

Этиология. Заболевание либо носит характер идиопа-тического страдания неизвестной природы (иногда генетически детерминированного), либо связано с поражением гипоталамуса и ствола мозга (опухоль, энцефалит).

Патогенез. Дисфункция ретикулярной системы.

Симптомы, течение. Повторные приступы сна, ничем не отличающегося от нормального, но возникающего в неадекватной ситуации. Длительность сна обычно несколько минут, изредка до нескольких часов, частота пароксизмов от одного до нескольких в течение дня. Многие больные страдают катаплексией, при которой на фоне ясного сознания наступает выключение мышечного тонуса, что приводит к падению; катаплексия в большинстве случаев провоцируется яркими положительными и отрицательными эмоциями (смех, гнев). Близкий к катаплексии симптомокомплекс— сонные параличи: эпизоды невозможности движений в течение нескольких минут после просыпания; более редкие симптомы: гипнагогические галлюцинации (галлюцинации при засыпании), психотические эпизоды, сомнамбулизм, диплопия во время сонных параличей, нарушение ночного сна. Повышенная дневная сонливость, напоминающая нарколепсию, наблюдается при синдроме Пикквика: ожирение, легочное сердце, беспокойный ночной сон с периодами апноэ и необычно громким храпом. В отличие от нарколепсии при этом синдроме не бывает ни катаплексии, ни сонных параличей.

Лечение. Психостимуляторы (сиднокарб, сиднофен, центедрин), мелипрамин (блокирует катаплексию), большие дозы р-адреноблокаторов (анаприлин); для улучшения ночного сна — радедорм.

НЕВРАЛГИЯ ТРОЙНИЧНОГО НЕРВА. Заболевание поли-этиологично; патогенез неизвестен.

Симптомы, течение. Короткие (до 1—2 мин) пароксизмы жестоких болей в щеке, верхней и нижней челюсти, реже в надбровье; наличие триггерных зон, прикосновение к которым закономерно провоцирует болевой приступ; болезненность точек выхода ветвей V нерва; отсутствие объективных выпадений в зоне болей. Чаще невралгия наблюдается улюдей старше 40 лет. Описанная клиническая картина позволяет без труда отличить идиопатическую невралгию от множества других прозопалгий (заболевания придаточных пазух и зубов, острый приступ глаукомы, симпатапгии, миг-ренозная невралгия и др.).

Лечение. Финлепсин по 3—5 таблеток в день. При неэффективности финлепсина—другие антиконвульсанты (дифенин) и баклофен. В наиболее резистентных случаях— алкоголизация соответствующей ветви тройничного нерва.

Прогноз. В 70% случаев удается устранить боли при постоянном приеме финлепсина.

НЕВРОПАТИЯ ЛИЦЕВОГО НЕРВА. Этиоло гия, патогенез. Отит, перелом височной кости, опухоль мостомоз-жечкового угла; идиопатическую форму (паралич Белла) связывают с переохлаждением. Механическая компрессия при вторичных формах, отек и ишемия в случаях паралича Белла.

Симптомы, течение. Параличу Белла обычно предшествует боль в области сосцевидного отростка, за которой остро развивается односторонний паралич мимической мускулатуры. Больной не может поднять бровь, зажмурить глаз (лагофтальм), а при оскаливании зубов ротовая щель перетягивается в здоровую сторону. В зависимости от уровня поражения нерва при параличе лицевых мышц может отсутствовать слезоотделение и отмечаться потеря вкуса на передних 2/3 языка на стороне паралича. Восстановление в благоприятных случаях длится от нескольких недель до нескольких месяцев, у пожилых людей — до 1—2 лет. Паралич может осложниться контрактурой пораженных мышц.

Лечение. При идиопатической форме — ацетилсали-циловая кислота по 1,5—2 г в день, фуросемид, тионикол или никотиновая кислота, в ряде случаев преднизолон по 40 мг в день; массаж, лечебная физкультура. Эффективного лечения контрактур мимических мышц нет.

Прогноз. Хуже у пожилых людей. Примерно в 15% случаев восстановления не происходит либо возникают контрактура парализованных мышц и синкинезин.

НЕИРОРЕВМАТИЗМ—ревматическое поражение нервной системы. Практическое значение имеют только малая хорея (см.) и эмболии мозговых сосудов при митральной болезни, так как ревматический церебральный васкулит относится к числу самых редких причин поражения мозговых сосудов. Неправомерна диагностика нейроревматизма в каждом случае обнаружения неврологической симптоматики у больного с текущим, а тем более с неактивным ревматическим процессом.

НЕЙРОСИФИЛИС — симптомокомплексы, возникающие при сифилитическом поражении нервной системы. .

Этиология и патогенез. Бледная трепонема, проникшая через гематоэнцефалический барьер, вызывает воспалительные изменения в оболочках и сосудах головного и спинного мозга; при спинной сухотке доминируют дегенеративные изменения в паренхиме спинного мозга. С внедрением в лечение сифилиса пенициллина большинство форм нейросифилиса, некогда бывшего одной из наиболее частых причин поражения нервной системы, почти полностью исчезли из повседневной практики. Исключение составляет лишь острый сифилитический менингит, который наблюдается у 1—2% больных с вторичной стадией сифилиса. Без пенициллинотерапии традиционные формы нейросифилиса (ме-нинговаскулярный сифилис, гумма головного мозга, спинная сухотка, прогрессивный паралич) возникают не менее чем у 7% больных сифилисом.

Симптомы, течение. Поражение нервной системы наблюдается преимущественно во вторичном и третичном периодах сифилиса. Острый сифилитический менингит, возникающий при вторичном сифилисе (3—18 мес после заражения), наряду с воспалением оболочек может сопровождаться поражением мозга и черепных нервов; в цереброспинальной жидкости — лимфоцитарный плеоцитоз (100— 1000 клеток в 1 мкл), умеренное повышение белка и в половине случаев снижение уровня глюкозы. У 25% больных с вторичным сифилисом выявляется плеоцитоз и повышение белка в цереброспинальной жидкости при отсутствии неврологической симптоматики (асимптомный нейросифилис). При третичном сифилисе (через 5—10 лет после заражения) может развиться менинговаскулярный сифилис, для которого характерны разнообразные формы хронического поражения оболочек, вещества и сосудов головного и спинного мозга (цереброспинальный сифилис, эндартериит с тромбозом мозговых сосудов); в цереброспинальной жидкости лимфоцитарный плеоцитоз до 100 клеток в 1 мкл, умеренное повышение белка, увеличение гамма-глобулина, левый (люэтический) тип кривой реакции Ланге. Спинная сухотка, в настоящее время встречается крайне редко. Стреляющие боли, отсутствие сухожильных рефлексов на ногах, выпадение глубокой чувствительности в ногах и связанные с этим атактическая походка и положительный симптом Ром-берга, тазовые нарушения и зрачковые аномалии (синдром Аргайла Робертсона) — таковы основные признаки tabes dorsalis, возникающей через 15—20 лет после заражения. В цереброспинальной жидкости во многих случаях умеренный лимфоцитарный плеоцитоз (50—200 клеток в 1 мм3), небольшое повышение белка, увеличение гамма-глобулина^ обусловливающего левый тип кривой реакции Л гнге (от люэтического зубца до паралитической кривой); в части случаев состав жидкости нормален даже у нелеченых больных. Встречаемые в настоящее время случаи спинной сухотки обычно носят абортивный характер.

В диагностике всех форм нейросифилиса очень большую рель играют серологические тесты. Следует лишь помнить о существовании ложноположительных ответов не только при реакции Вассермана, но и при РИБТ и РИФ. Частота положительных (серологических) результатов в крови и цереброспинальной жидкости при нейросифилисе широко варьирует; лишь при прогрессивном параличе положительная реакция Вассермана в ликворе достигает почти 100%.

Лечение проводится по специальным схемам в виде повторных циклов. Основное значение придается пенициллину.

Прогноз. Больные нейросифилисом, как известно, хорошо реагируют на лечение пенициллином. Исключение составляет спинная сухотка, при которой лечение практически неэффективно, но стационарность клинической картины большинства современных случаев заболевания делает прогноз для жизни у подобных больных благоприятным.

ОБМОРОК — внезапная потеря сознания, обусловленная преходящей ишемией мозга.

Этиология, патогенез. Ведущим фактором в генезе обморока является снижение АД до уровня, при котором ауто-регуляторные механизмы мозгового кровообращения не могут обеспечить достаточное кровоснабжение мозга. Выделяют 3 основных патогенетических звена развития обморока: 1) падение АД вследствие уменьшения периферического сосудистого сопротивления при системной вазодилатации (психогенные обмороки, обусловленные гиперактивностью блуждающего нерва, ортостатическая гипотензия); 2) нарушение деятельности сердца (синдром Адамса — Стокса — Морганьи, аортальные пороки); 3) уменьшение содержания в крови кислорода (кардиопульмонапьные заболевания).

Симптомы, течение. Обморок начинается с чувства дурноты, звона в ушах; затем следует потеря сознания. Больной медленно падает («оседает»), отмечается резкая бледность кожных покровов. Пульс малый либо вовсе не определяется. АД резко снижено, дыхание поверхностное. Длительность потери сознания 10—30 с. После обморока некоторое время сохраняется общая слабость, тошнота. Самый частый вариант обморока — ваговазальный; он провоцируется отрицательными эмоциями и болью, духотой, видом крови, длительным стоянием, резким переходом из горизонтального положения в вертикальное. Редкие варианты обморока — беттолепсия (обморок возникает на высоте затяжного приступа кашля у больных хроническими заболеваниями легких) и ник-турические обмороки (чаще наблюдаются у мужчин; возникают вслед за актом мочеиспускания в ночные часы или рано утром).

Обморок необходимо дифференцировать от эпилептического припадка, учитывая возможность бессудорожных приступов эпилепсии и развитие при тяжелых обмороках эпи-лептиформных судорог; обнаружение в межприступном периоде специфических для эпилепсии изменений на электроэнцефалограмме— главный диагностический критерий. Истерический припадок отличается от обморока демонстратив-ностью пароксизма и возникновением припадка только в присутствии посторонних лиц. При затяжных обмороках необходимо исследовать содержание сахара в крови для исключения гипогликемии.

Лечение.При ваговазальном варианте обморока медикаментозного лечения не требуется. Необходимо уложить больного на спину и слегка приподнять ноги, освободить шею и грудь от стесняющей одежды. Не следует усаживать больных, так как при этом затрудняется купирование ишемии мозга, лежащей в основе обморока.

Прогнозе отношении жизни благоприятный. В то же время редко удается существенно уменьшить частоту обмороков ваговазального характера, так как их развитие связано с конституциональной склонностью к парасимпатическим (ва-гусным) реакциям.

ОПОЯСЫВАЮЩИЙ ЛИШАЙ (опоясывающий герпес) — острое вирусное заболевание (поражение спинальных ганглиев), проявляющееся болью и кожными высыпаниями на уровне поражения.

Этиология. Вирус ветряной оспы.

Патогенез. Воспаление одного или нескольких спинальных ганглиев и прилегающих участков задних корешков либо гомологичных образований черепных нервов. Предполагается, что после перенесенной в детстве ветряной оспы ее вирус сохраняется в спинальных ганглиях. Спонтанно (иди-опатическая форма) или вследствие тяжелых болезней (лейкозы, рак), подавляющих иммунитет, вирус становится патогенным и наряду с дерматотропными приобретает нейротроп-ные свойства.

Симптомы, течение. Заболевание начинается с острых корешковых болей нередко на фоне общего недомогания и небольшой лихорадки. Вслед за болями в зоне пораженных корешков появляются пузырьковые высыпания; в особо тяжелых случаях они могут носить буллезный или некротический характер. В части случаев, помимо сегментар-ных высыпаний, возникают рассеянные везикулы. Изредка высыпаниям и болям сопутствуют ограниченные параличи мышц; в случае развития парезов в мышцах брюшной стенки возникают выпячивания, которые могут дать повод к необоснованному предположению о наличии опухоли. В половине случаев herpes zoster локализуется в грудных сегментах, в 20% случаев поражается тройничный (гассеров) узел. В последнем случае боли и высыпания локализуются чаще всего в зоне I ветви: веки, лоб. Herpes zoster ophthalmicus представляет определенную опасность для зрения в случае высыпаний на роговице; поражение роговицы возникает только в тех случаях, когда вовлечена назоцилиарная ветвь (кожные высыпания). Поражение коленчатого ганглия приводит к высыпаниям в ушной раковине, обусловливает возникновение боли в лице и парезов лицевого, а иногда и кохлеовестибу-лярного нерва. Изредка герпетические высыпания появляются на плевре, в мочевом пузыре или двенадцатиперстной кишке. В острой стадии болезни в цереброспинальной жидкости нередко обнаруживается лимфоцитарный плеоцитоз. В течение нескольких недель кожные высыпания исчезают, боль прекращается. Однако у людей среднего и особенно пожилого возраста иногда возникает стойкая постгерпетическая невралгия. Повторные заболевания крайне редки и обычно наблюдаются на фоне тяжелых соматических страданий.

Лечение. Анальгетики, антигистамины, транквилизаторы, снотворные. С помощью дезинфицирующих мазей или растворов (бриллиантовый зеленый) необходимо защищать эрози-рованные участки кожи от суперинфекции. При постгерпетической невралгии — нейролептики фенотиазинового ряда в сочетании с трициклическими антидепрессантами (аминазин с амитриптилином или мелипрамином); эта комбинация при длительном приеме купирует боль у многих больных.

Прогноз благоприятный.

ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА. В зависимости от гистологической структуры опухоли головного мозга делятся на глиомы (60% всех опухолей мозга), менингиомы, невриномы черепных нервов (главным образом VII. пара), метастатические, врожденные и другие опухоли. По отношению к веществу мозга опухоли могут быть внутримозговыми (главным образом глиомы) и внемозговыми (менингиомы, невриномы), по расположению — полушарными, интра- или параселляр-ными и субтенториапьными (опухоли задней черепной ямки). Метастазы в мозг чаще всего возникают при карциномах легкого, грудной железы, желудочно-кишечного тракта и щитовидной железы, реже метастазируют в мозг саркома, мела-нобластома. Большая часть опухолей мозга у детей возникает в мозжечке (медуллобластома, астроцитома).

Симптомы, течение. Клиническая картина складывается из общемозговых и локальных знаков. Общемозговые симптомы обусловлены повышением внутричерепного давления: головная боль, рвота, застойные диски зрительных нервов и др. В зависимости от гистологической структуры опухоли и ее локализации быстрота развития общемозговых и очаговых симптомов широко варьирует. Чаще всего клиническая картина формируется на протяжении многих месяцев, а иногда и лет.

Очаговые симптомы зависят от локализации опухоли. Опухоль лобной доли: изменение психики, дефекты памяти, эпилептические припадки, нарушения речи (при поражении доминантного левого полушария), аносмия на стороне опухоли. Опухоль теменной доли: локальные судороги, нарушение чувствительности и движений в противоположной половине тела, афазия при левосторонней локализации. Опухоль затылочной доли: выпадение зрения в противоположных полях зрения, зрительная аура перед судорожным припадком. Опухоль височной доли: психомоторные эпилептические припадки, афазия (при поражении слева), выпадение зрения в противоположных полях зрения. Опухоль мозжечка: нарушение равновесия и координации движений, раннее развитие признаков внутричерепной гипертензии. При опухоли гипофиза — ней-роэндокринные нарушения, битемпорапьная гемианопсия, увеличение турецкого седла.

Исключительное, а подчас и решающее значение в диагностике интракраниальной опухоли имеет рентгенологическое исследование: обнаружение признаков гипертензии на рентгенограммах (усиление пальцевых вдавлений по своду, разрушение турецкого седла), а также компьютерная томография и ангиография; для распознавания метастатических опухолей необходимы исследование легких, желудочно-кишечного тракта, маммография, урография. Во всех случаях подозрения на опухоль мозга обязательно исследование глазного дна. Существенную помощь при диагностике супратенториалыных опухолей оказывает выявление очага патологической активности на электроэнцефалограмме и смещение срединных структур в сторону, противоположную опухоли при эхоэнцефалографии. Во многих случаях имеет место белково-клеточная диссоциация, но поясничный прокол не следует производить вне нейрохирургического отделения при наличии выраженных признаков внутричерепной гипертензии, в частности при обнаружении застойных дисков. В подобной ситуации вслед за извлечением цереброспинальной жидкости могут развиться дислокационные явления с образованием мозговых грыж в вырезке мозжечкового намета и в большом затылочном отверстии. Указанное осложнение требует немедленного нейрохирургического вмешательства. Подобный же дислокационный синдром в виде резкого усиления головных болей и появления признаков сдавления мозгового ствола может возникать и спонтанно в развитой стадии повышения внутричерепного давления.

Диагноз опухоли мозга затруднителен в начальной стадии болезни, до развития застойных дисков. Причиной общемозговых и очаговых изменений, имитирующих опухоль, могут быть абсцесс мозга, субдуральная гематома, аневризма. Возможность опухоли нередко представляется вероятной при эпилептической болезни и цереброваскулярных заболеваниях.

Лечение. Снижение интракраниального давления (ла-зикс, дексаметазон, глицерол, маннитол) в стадии обследования больного. Нежелательно назначение сильнодействующих седативных и нейролептических средств, которые могут замаскировать ухудшение состояния больного. Основное лечение опухолей мозга—хирургическое. В части случаев при глиомных опухолях после операции проводят рентгенотерапию.

Прогноз зависит от гистологического строения и локализации опухоли. Наиболее эффективно хирургическое лечение менингиом иневрином. При злокачественных глиомах (глиобластомы) и метастатических опухолях протоз плохой.

ОПУХОЛИ СПИННОГО МОЗГА составляют 15% всех опухолей ЦНС. Выделяют экстра- и интрамедуллярные опухоли. Экстрамедуллярные опухоли могут располагаться под твердой мозговой оболочкой и над ней. Экстрадуральные опухоли, как правило, злокачественные (метастазы). Среди субду-ральных опухолей 70% экстрамедуллярные и 30% интраме-дуллярные. Наиболее частыми субдуральными экстрамедуллярными опухолями являются невриномы (30%) и менингиомы (25%). Типичная картина экстрамедуллярной опухоли складывается из трех стадий: стадия корешковых болей, стадия частичной компрессии спинного мозга (нередко в виде синдрома Броун-Секара) и стадии полного поперечного сдавления спинного мозга. Вслед за корешковыми болями на уровне опухоли (чаще всего подобные боли наблюдаются при невриномах и метастатических опухолях) постепенно нарастает пара- или тетрапарез, выпадение чувствительности и тазовые нарушения. Интрамедуллярные опухоли — чаще всего глиомы; в области конуса и конского хвоста нередки эпендимомы. В отличие от экстрамедуллярных опухолей, при которых чувствительные и моторные нарушения нарастают снизу вверх, для интрамедуллярных характерно развитие спинапьной симптоматики сверху вниз.

Вопреки бытующему мнению собственно клинический синдром обычно ненадежен для дифференциальной диагностики экстра- и интрамедуллярных опухолей. Значительно проще определить уровень расположения опухоли. Однако и в этом плане диагноз становится абсолютно достоверным, если спондилография либо обнаруживает расширение межпозвонкового отверстия (результат экстраспинального прорастания невриномы типа «песочных часов»), либо выявляет локальное увеличение сагиттального диаметра позвоночного канала вследствие разрушения корней дужек или деструкцию позвонков при метастатических опухолях. Исследование цереброспинальной жидкости позволяет подтвердить факт компрессии спинного мозга в случае обнаружения белково-клеточной диссоциации (резкое увеличение белка при нормальном цитозе) и блокады суба-рахноидального пространства при пробе Квеккенштедта. Решающую роль в предоперационной диагностике играет компьютерная томография и (или) миелография. Миелог-рафия с водорастворимым контрастным веществом обязательна для всех случаев, когда допустимо предположение о компрессионном генезе спинального синдрома. Картину опухоли спинного мозга могут имитировать многие спинальные процессы .чаще других—грыжи межпозвонковых дисков и спинальные формы рассеянного склероза. В отличие от всех других опухолей спинного мозга, при которых формирование спинального поражения длится месяцы и годы, экстра-дуральные метастазы могут обусловить развитие поперечного поражения мозга в течение нескольких часов. Подобное острое развитие неизменно дает повод к предположению о наличии спинального инсульта. Нередко причиной компрессии спинного мозга могут служить бластоматозные и воспалительные поражения позвоночника.

Лечение хирургическое. В отличие от экстрамедуллярных опухолей интрамедуллярные могут быть удалены в большинстве случаев ценой необратимого тяжелого поражения мозга. Поэтому у подавляющего числа больных при наличии интраспинальных глиом операция ограничивается Декомпрес-сивной ламинэктомией с последующей лучевой терапией.

Прогноз, Своевременное удаление неврином и менин-гиом приводит в большинстве случаев к выздоровлению.

ОФТАЛЬМОПЛЕГИЯ — паралич мышц глаза вследствие поражения глазодвигательных нервов.

Этиология, патогенез. Аневризмы сосудов артериального круга большого мозга (виллизиева круга), ба-зальные опухоли мозга, грыжевые выпячивания мозга в отверстие мозжечкового намета при повышении интракраниаль-ного давления, ишемические невропатии глазодвигательных нервов, поражение ствола мозга (инсульты, опухоли, энцефалиты, алкогольная энцефалопатия), рассеянный склероз, ботулизм, септический тромбоз и другие поражения пещеристой пазухи, менингиты. Во всех этих случаях офтальмоплегия носит неврогенный характер. Причинами непосредственного поражения мышц глаза чаще всего служат миастения, эндокринная офтальмопатия, опухоли орбиты, окулярная миопатия.

Симптомы. Ограничение подвижности глазного яблока, двоение, нередко птоз. При вовлечении вегетативных волокон — мидриаз, нарушение зрачковых реакций. Для аневризмы сосудов виллизиева круга характерно сочетание офтальмоплегии с поражением первой ветви тройничного нерва (боль в глазу и в лобной области). Синдром пещеристой пазухи складывается из полной или частичной наружной и внутренней офтальмоплегии и поражения I и II ветви тройничного нерва (боль в глазу, лобной области, щеке и верхней челюсти). Этот симптомокомплекс часто обусловлен опухолью, расположенной рядом с турецким седлом. При тромбозе пещеристого синуса офтальмоплегии сопутствуют экзофтальм, головная боль, отечность периорбитальных тканей и конъюнктивы, падение зрения; в случае, если тромбоз носит септический характер, присоединяются симптомы общеинфекционного характера. При каротидно-лещери-стой фистуле офтальмоплегия сочетается с пульсирующим экзофтальмом, гиперемией конъюнктивы и сосудистым шумом при аускультации глаза и одноименной половины головы.

Особый вариант поражения глазодвигательных нервов — синдром Тулуза —Ханта или болезненная офтальмоплегия — заболевание, примыкающее к группе коллагеновых болезней, обусловленное артериитом сонной артерии в пещеристой пазухе. Клиническая картина: остро развивающаяся офтальмоплегия с резкой болью в орбите и лобной области; обычно отмечается увеличение СОЭ. Диагностике способствует почти неизменный быстрый регресс болезни при назначении глюкокортикоидных гормонов (60 мг преднизолона). Следует иметь в виду, что симптокомплекс болезненной офтальмоплегии может возникать и при других заболеваниях: этмо-идапьный синусит, периостит верхней глазничной щели, аневризма, височный артериит, офтальмоплегическая мигрень, тромбоз пещеристой пазухи, herpes zoster ophthalmicus. Причиной поражения непосредственно наружных мышц глаза чаще всего является миастения, при которой обычно имеет место двусторонняя офтальмоплегия без вовлечения зрачков. Экзофтальмическая офтальмоплегия (эндокринная ор-битопатия) обусловлена избыточной секрецией экзофталь-могенного фактора гипофиза и особой субстанции тиреоид-ного гормона. Клиническая картина: экзофтальм (иногда односторонний), резкий отек периорбитальных тканей, конъюнктивит, боль в глазах, повышение плотности ретроокулярных тканей и нарушение подвижности глаз, особенно вверх. При эхоорбитографии выявляется утолщение наружных глазных мышц.

Изолированная внутренняя офтальмоплегия обычно наблюдается в рамках синдрома Эйди (см.).

Параклинические исследования при офтальмоплегии: краниография, компьютерная томография, эхоорбитография (верификация интраорбитальных процессов), ангиография.

Улучшение подвижности глаз вслед за инъекцией прозерина указывает на миастенический генез болезни.

ПАРКИНСОНИЗМ — хроническое заболевание, обусловленное нарушением метаболизма катехсламинов в подкорковых ганглиях и проявляющееся акинезией, тремором и ригидностью мышц.

Этиология, патогенез. Заболевание развивается вследствие многих причин, воздействующих на подкорковые ганглии: первичная недостаточность энзимных структур кау-датонигрального комплекса, интоксикации, в том числе лекарственные (нейролептики, резерпин, допегит), энцефалиты, черепно-мозговая травма, опухоли головного мозга. В настоящее время в большинстве случаев встречается идиопа-тическая форма (болезнь Паркинсона) и лекарственный паркинсонизм. Отмечается уменьшение содержания катехолами-нов в хвостатом ядре и черной субстанции среднего мозга, приводящее к дисфункции экстрапирамидной системы.

Симптомы, течение. Клиническая картина включает триаду симптомов: акинезия, ригидность и тремор мышц. Этому сопутствуют нарушение походки, вегетативные расстройства, боль. Идиопатическая форма болезни возникает обычно после 50 лет и начинается либо с дрожания руки, либо с парциальной или общей скованности. Постепенно тремор и акинезия генерализуются, появляется ригидность мускулатуры с постепенным повышением тонуса в конечности при повторных пассивных движениях и толчкоообразной гипертонией (феномен зубчатого колеса). Изменяется поза и походка: больной все больше сутулится, ходит мелкими шагами, исчезают содружественные движения рук при ходьбе (ахейрокинез). Оскудевает мимика больных; урежается мигание, лицо становится маскообразным. Характерны парадоксальные кинезии: больной, не способный самостоятельно ходить, легко взбегает по лестнице, может танцевать, кататься на лыжах. У некоторых больных наблюдается пропульсия: медленное передвижение внезапно сменяется быстрым бегом, который больной не в силах преодолеть, пока не упадет или не встретит препятствие. Отмечается сальность кожи лица, гиперсаливация. Нередко нарушается мочеиспускание. В определенной степени оскудевает и душевная жизнь больных, постепенно развивается деменция. Сила мышц нормальная, рефлекторная и сенсорная сфера не страдает. Болезнь, как правило, прогрессирует, но темп нарастания двигательных расстройств весьма различен. В тяжелых случаях или в поздней стадии заболевания больной почти полностью обез-движен и не может встать с кровати даже с посторонней помощью.

Дифференциальный диагноз со старческим тремором основывается на отсутствии при последнем ригидности мышц. Эссенциальный тремор возникает в более молодом возрасте. Тремор при тиреотоксикозе и белой горячке сочетается с характерными признаками этих болезней. Пирамидная спастичность максимально выражена в начале пассивных движений (симптом складного ножа).

Лечение. При медикаментозном паркинсонизме, вызванном приемом нейролептиков, допегита, уменьшают дозировку применяемых препаратов, назначают их только совместно с корректорами (цикподоп и его аналоги). При очень редко встречающемся в настоящее время марганцевом паркинсонизме показана перемена работы, назначение комплексонов. Во всех случаях паркинсонизма ведущее место занимает заместительная терапия (L-ДОФА). Поскольку L-ДОФА подвергается в русле системного кровотока интенсивному декарбоксилированию, в настоящее время используются только препараты, в которых L-ДОФА соединена с ингибиторами декарбоксилазы, что позволяет значительно уменьшить дозу L-ДОФА. Такими средствами служат мадопар-125 и на-ком. Постепенно наращивая дозу, назначают (в зависимости от эффекта) 4—6—8 капсул мадопара 125 либо 3—6 таблеток накома. Препараты принимают только в конце еды; среди побочных эффектов — нередко рвота, дискинезии. Наряду с L -ДОФА назначают центральные холинолитики (циклодол и его аналоги), а также мидантан, парлодел или амитриптилин. Помимо лекарственной терапии, показаны массаж и лечебная физкультура; больных следует постоянно побуждать к посильной активности, памятуя о том, что «постель — враг паркинсоника». В некоторых случаях, преимущественно у больных молодого возраста, при отсутствии эффекта от лекарственного лечения показано стереотаксическое вмешательство на подкорковых ганглиях.

П р о г н о з. В случаях медикаментозного паркинсонизма отмена лекарства, вызывающего болезнь, иногда приводит к полной ликвидации всех симптомов. Идиопатическая форма, а также атеросклеротический и постэнцефалитический паркинсонизм неуклонно прогрессируют, если заместительная терапия L-ДОФА оказывается неэффективной.

Через 7—8 лет действие L-ДОФА и ее аналогов «изнашивается», эффект приема заместительных препаратов прекращается, и тогда обнаруживается, что за время лечения болезнь далеко продвинулась вперед. Отсюда стремление назначать мадопар и наком только тогда, когда болезнь создает уже непреодолимые для молодого больного трудности для самообслуживания и работы. У пожилых больных указанные средства следует включать с момента установления диагноза.

ПЕРИОДИЧЕСКИЙ СЕМЕЙНЫЙ ПАРАЛИЧ (пароксиз-мальная семейная миоплегия) — наследственное заболевание, характеризующееся внезапно наступающими преходящими приступами вялого паралича конечностей.

Этиология, патогенез. Причина заболевания неизвестна. В основе патогенеза лежит преходящее нарушение уровня калия в крови.

Симптомы, течение. Первые приступы мышечной слабости появляются в детстве или молодом возрасте. В большинстве случаев приступ начинается ранним утром. Параличи мышц обычно достигают максимума в течение часа, симметрично захватывают конечности (преимущественно прокси-мальные отделы); иногда наблюдается слабость только нижних конечностей. Бульварные, глазодвигательные и респираторные мышцы в процесс обычно не вовлекаются. Параличи вялые, с гипотонией и арефлексией. Чувствительность сохраняется. Сознание не нарушается. Типично значительное снижение уровня калия в крови. Паралич длится от нескольких минут до нескольких часов. В межприступном периоде страдающие этим параличом практически здоровы. Таким образом, заболевание можно считать доброкачественным. Только в очень редких случаях вовлечение в процесс респираторной мускулатуры может привести к смерти.

Дифференциальная диагностика с другими формами остро развивающихся параличей (спинальный инсульт, полиневропатия) основывается на периодичности приступов пароксизмальной миоплегии и строгой избирательности вялых параличей (без других симптомов поражения нервной системы.) Окончательно подтверждает диагноз обнаруженная на высоте приступа резкая гипокалиемия. В части случаев периодический паралич наблюдается при нормальном или даже повышенном количестве калия в моче (почечная недостаточность в частности).

Л е ч е н и е. Во время приступа внутрь назначают 5—10 г хлорида калия. При появлении респираторной недостаточности— в/в введение калия. С профилактической целью показаны хлорид калия несколько раз в день внутрь, а также систематический прием диакарба.

ПЕРОНЕАЛЬНАЯ АМИОТРОФИЯ ШАРКО — МАРИ — наследственное заболевание, проявляющееся медленно прогрессирующей атрофией и слабостью дистальных отделов ног,

Этиология, патогенез. Причина неизвестна.

Отмечается прогрессирующая дегенерация периферических нервов ног, а позднее и рук, а также корешков и передних рогов спинного мозга.

Симптомы, течение. Заболевание чаще начинается в детском и юношеском возрасте. Первые признаки — атрофия перонеальных мышц с постепенным развитием степпажа (петушиная походка). Атрофический парез нарастает очень медленно; в поздних стадиях в процесс вовлекаются и кисти. Исчезают сухожильные рефлексы. Нередки боль и парестезии в ногах, а также легкие дистальные гипестезии. Коорди-наторная сфера и тазовые функции не страдают. Состав цереброспинальной жидкости нормальный. Электромиография и исследование скорости проведения по нервам свидетельствуют о нейрогенном генезе амиотрофии.

Диагноз нетруден: полиневропатии, даже хронические, формируются значительно быстрее.

Лечение симптоматическое.

Прогноз. Даже через много лет больные обычно сохраняют способность к самостоятельному передвижению.

ПЕЧЕНОЧНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ (гепатоцеребральный синдром) — комплекс неврологических и психических расстройств, возникающий у больных схроническими заболеваниями печени, при портокавальном анастомозе.

Этиология, патогенез. Причинойэнцефалопатии служат токсические азотистые соединения, попадающие вследствие нарушения функции печени в кровь и мозг. Морфологические измерения в мозге схожи с теми, которые обнаруживаются при гепатоцеребрапьной дистрофии.

Симптомы, течение. Прогрессирующиедеменция и подкорковые нарушения (тремор, ригидность, брадикине-зия). К этому могут присоединяться мозжечковые и пирамидные знаки. В случае нарушения диеты (прием больших количеств животного белка) возникает резкое усугубление психических расстройств, «эпизодический ступор», продолжающийся несколько дней и иногда переходящий в печеночную кому. В отличие от гепатоцеребральной дистрофии описываемый симптомокомплекс возникает у больных с очевидной патологией печени, при нем отсутствуют изменения обмена меди и кольцо Кайзера — Флейшера.

Лечение. Строгая диета, при портокавальном анастомозе исключаются мясо и рыба; рекомендуются L-ДОФА, левулеза, лейцин.

Прогноз. Заболевание медленно прогрессирует. Больные погибают от печеночной комы.

ПЛЕКСОПАТИИ (плекситы) — поражение нервных сплетений (шейного, плечевого и пояснично-крестцового). Чаще всего встречается поражение плечевого сплетения.

Этиология. Травма (роды, вывих плечевого сустава, автомобильная катастрофа, сдавление во время длительного наркоза или длительное ношение на плече больших тяжестей— «рюкзачный паралич», ножевое ранение), инфекция (herpes zoster), аутоиммунные нарушения (введение сыворотки), опухоли (карцинома верхушки легкого), радиация (лучевая терапия), синдром верхней апертуры грудной клетки (шейные ребра, костная мозоль ключицы).

Клиника. Выделяют три вида плечевой плексопатии. При повреждении корешков С5 и С6 возникает синдром Эрба: паралич дельтовидной мышцы (невозможность отведения руки), парал*ич двуглавой плечевой и супинаторной мышц (невозможность сгибания предплечья), паралич над- и подо-стной мышц (невозможность наружной ротации, выпадение рефлекса с m. biceps, анестезия над наружной верхней частью плеча).

При повреждении корешков С8 и D1 возникает синдром Дежерин-Кпюмпке: паралич кисти, синдром Горнера (указание на отрыв корешков от спинного мозга). При тотальном поражении плечевого сплетения развивается паралич мышц одноименной половины плечевого пояса и всей руки и утрата чувствительности в этих же зонах.

Одним из вариантов плечевой плексопатии является невралгическая амиотрофия: вслед за жестокими болями в плече возникает массивный атрофический паралич проксималь-ных отделов верхней конечности. Предполагается аутоиммунный генез этого страдания.

ПОЛИНЕВРОПАТИИ (полиневриты)—одновременное поражение многих периферических нервов, проявляющееся симметричными вялыми параличами и чувствительными нарушениями преимущественно в дистальных отделах конечностей с поражением в некоторых случаях и черепных нервов.

Этиология, патогенез. Интоксикации (алкоголь, бензин, свинец, мышьяк, сульфаниламиды), параинфекци-онные и аллергические осложнения (дифтерия, пневмония, паротит и т. д.), дисметаболические расстройства (сахарный диабет, уремия, порфирия), нарушение питания (дефицит витаминов В., В12), системные заболевания (периартериит, СКВ), гемобластозы, злокачественные новообразования. Выраженность демиелинизации и дегенерации аксонов нервных стволов различна в зависимости от этиологии полиневропатии. Так называемые инфекционные полиневропатии имеют в своей основе иммунологические нарушения, а не прямую инвазию инфектов.

Симптомы, течение. Заболевание может возникнуть в любом возрасте, но чаще болеют молодые люди и люди среднего возраста. Развитие болезненных симптомов обычно подострое или хроническое (исключение составляет острая демиелинизирующая полирадикупоневропатия Гийена — Барре). Прогрессирующая мышечная слабость, атрофии, парестезии, боль, гиперестезия или анестезия, снижение или выпадение рефлексов. Указанные нарушения максимально выражены в дистальных отделах конечностей и редко распространяются на туловище. Постепенно расстраивается чувствительность (чаще других вибрационная). Вследствие паралича стоп возникает степпаж (петушиная походка); в тяжелых случаях может наблюдаться тетраплегия. Мышцы и нервные стволы болезненны при пальпации, возникают трофические расстройства (сухость и цианоз кожи, поражение ногтей). Вовлечение в процесс вазомоторных волокон периферических нервов обусловливает развитие синдрома орто-статической гипотензии, иногда зрачковых нарушений.

Природа полиневропатии устанавливается лишь после всестороннего обследования больных. Чаще других встречается диабетическая полиневропатия, которая многие годы может проявляться только выпадением рефлексов на ногах и нарушением глубокой чувствительности. Развитие полиневропатии в преклонном возрасте требует прежде всего исключения злокачественного новообразования или миеломной болезни.

При дифференциальной диагностике следует иметь в виду полимиозит (нет нарушений чувствительное™ и выпадения рефлексов), полиомиелит (чисто двигательные нарушения) и спинную сухотку (отсутствие атрофии, наличие зрачковых аномалий). Необходимо также учитывать субклиническое течение полиневропатии, когда заболевание долго проявляется поражением только одного или двух нервов, и лишь тщгтельное клиническое обследование и определение скорости проводимости по нервам конечностей позволяют установить полиневропатический характер процесса. Во многих случаях полиневропатий умеренно повышен уровень белка в цереброспинальной жидкости, что указывает на вовлечение в процесс не только периферических нервов, но и корешков (полирадикупоневропатия).

Лечение в случае установления причины болезни эти-отропное: при алкогольной полиневропатии парентеральное введение тиамина (витамин В1) до 1000 мг/сут (20 ампул 5% раствора), при отравлении металлами —хелаты (ЭДТА и др.),

при порфирии — аденил. Применяют анальгетики, массаж, лечебную физкультуру, физиотерапию. В хронической и ре-зидуальной стадии показано санаторное лечение. Применение плазмафереза обычно оказывает быстрый положительный эффект.

Прогноз. При своевременном выявлении экзогенной причины болезни возможно полное выздоровление. Чаще удается добиться стабилизации процесса с сохранением тай или иной резидуальной симптоматики.

ПОЛИОМИЕЛИТ ОСТРЫЙ ЭПИДЕМИЧЕСКИЙ (детский спинапьный паралич)—острое вирусное заболевание, обусловленное поражением клеток передних рогов спинного мозга и ядер двигательных черепных нервов, приводящее к развитию вялых параличей с арефлексией и атрофией мышц.

Этиология, патогенез. Возбудитель — вирус полиомиелита, который вызывает острое воспаление тел периферических мотонейронов на высоте виремии.

Симптомы, течение. Инкубационный период составляет в среднем 7—14 дней. Затем на фоне общеинфекционных и оболочечных симптомов развиваются вялые параличи. В зависимости от преобладания пораженных мышц выделяют спинальную и бульбарную формы болезни. Наиболее опасное осложнение полиомиелита —дыхательные нарушения — может быть обусловлено либо параличом респираторных мышц, либо поражением бульбарных ядер. Их вовлечение в процесс иногда сопровождается артериальной ги-пер- или гипотензией, тахикардией. По распространенности параличи очень различны: наблюдаются моно-, паратетрап-легии с различной степенью вовлечения в процесс бульбар-ной мускулатуры и мускулатуры туловища. В цереброспинальной жидкости — лимфоцитарный плеоцитоз при нормальном содержании белка и глюкозы; в 5% случаев жидкость нормальная.

Дифференциальный диагноз абортивных и непаралитических форм полиомиелита с серозным менингитом, вызванным энтеровирусами, труден и без вирусологического исследования возможен только при эпидемической вспышке полиомиелита. Диагностически сложна дифферен-цировка сполирадикулоневропатией Гийена — Барре, при которой также остро появляются вялые параличи, но в цереброспинальной жидкости, как правило, с первых дней болезни повышено содержание белка (белково-клеточная диссоциация); кроме того, в некоторых случаях параличам сопутствует выпадение чувствительности по типу «перчаток» и «носков». Осложнениями острого периода могут быть пневмонии, инфекция мочевых путей, отек легких; в резидуальной стадий — деформации скелета из-за паралича мышц, остеопороз, уролитиаз (у лежачих больных).

Лечение симптоматическое; при появлении дыхательной недостаточности показана ИВЛ. В восстановительном периоде — массаж, лечебная физкультура.

Прогноз. Диффузная мышечная слабость прогностически значительно более благоприятна, чем грубые параличи нескольких важных мышц; наиболее серьезен буль-барный паралич (10—20% всех случаев болезни). Смертность от полиомиелита не превышает 5—10%, но резидуальные явления у ряда больных остаются пожизненно.

Профилактика. Контагиозность полиомиелита очень высока; больных необходимо помещать в специализированные стационары. Обязательная вакцинация в детском возрасте проводится пероральной вакциной Сейбина. Благодаря вакцинации полиомиелит в России в настоящее время практически не встречается.

ПОЛИРАДИКУЛОНЕВРОПАТИЯ ОСТРАЯ ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩАЯ ГИЙЕНА— БАРРЕ.

Этиология, патогенез. Избирательнаядемиели-низация корешков спинною мозга, по-видимому, аутоиммунной природы.

Симптомы,течение. Острое развитие асимметричных вялых параличей, равномерно захватывающих как дистальные, так и проксимальные отделы конечностей, незначительная выраженность сенсорных расстройств и повышенное содержание белка в цереброспинальной жидкости. Часто параличи охватывают респираторную и краниальную мускулатуру, главным образом мимическую и бульварную (восходящий паралич Ландри). Острая полирадикулоневропатия либо протекает как самостоятельное заболевание, либо возникает как осложнение различных патологических процессов.

Лечение. Ппазмаферез многократный, начинать рано. Большие дозы глюкокортикоидных гормонов внутрь (до 80— 120 мг/сут преднизолона). В острой стадии болезни необходимо тщательное наблюдение за состоянием дыхательных функций, глотанием, в связи с чем обязательна срочная госпитализация всех больных острой поликевропатией в отделения, где имеются аппараты для искусственной вентиляции легких.

Прогноз идиопатической формы примерно в 50% случаев благоприятный; даже при наличии в острой стадии тетрап-легии с параличами дыхательной и бульбарной мускулатуры возможно полное выздоровление (одно из названий болезни —острый излечимый полирадикулоневрит с белково-кле-точной диссоциацией). Однако параличи дыхательных мышц и интеркуррентные инфекции иногда приводят к смерти.

ПОСТПУНКЦИОННЫЙ СИНДРОМ — головная боль и явления менингизма, возникающие после люмбальной пункции.

Этиология, патогенез. Ликворная гипотензия, обусловленная утечкой цереброспинальной жидкости через персистирующее отверстие в оболочках спинного мозга на месте прокола.

Симптомы, течение. Головная боль возникает обычно на 2-й день после пункции и наблюдается приблизительно у 1/5 больных. Боль обычно бывает постуральной, возникает при попытке больного встать и исчезает в горизонтальном положении. Головной боли иногда сопутствуют тошнота, вегетативная лабильность, легкие менингеапьные знаки. Головная боль спонтанно стихает через несколько дней, реже затягивается на 2—

3 нед. Исследование цереброспинальной жидкости на высоте цефапгии обнаруживает значительно сниженное давление при неизменно нормальном составе жидкости. Субфёбрильная температура, сопутствующая менингизму, нередко дает повод к ошибочному предположению об инфицировании подоболо-чечного пространства. Между тем менингит, осложняющий пункцию,— редчайшая казуистика. Лечение. Постельный режим, обильное питье (3—

4 л/сут). При более выраженных симптомах назначают аналь-гетики, транквилизаторы, реже вводят в/в изотонический раствор натрия хлорида.

Прогноз благоприятный.

ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ МЫШЕЧНАЯ ДИСТРОФИЯ —эссенциальная прогрессирующая дегенерация мышечной ткани, возникающая вне какого-либо поражения нервной системы и приводящая к тяжелым атрофиям и слабости определенных групп мышц.

Этиология, патогенез. Причина неизвестна. Заболевание часто бывает семейным или наследственным. Происходит прогрессирующая гибель мышечных волокон с замещением их соединительной тканью.

Симптомы, течение. Заболевание обычно проявляется в детстве. Возникает слабость проксимальных отделов конечностей, мышц плечевого и (или) тазового пояса. Походка становится утиной, возникают гиперлордоз, сколиоз, «крыловидные» лопатки. Прогрессирует атрофия мышц, а в некоторых группах мышц слабость сопровождается псевдс-гипертрофией; возникают контрактуры. В пораженных мышечных группах постепенно угасают глубокие рефлексы. Элект-ромиофафия обнаруживает изменения, характерные для первично-мышечного (не неврогенного) поражения. Как правило повышается уровень некоторых ферментов в крови (креатин-фосфокиназа и др.).

Дифференциальный диагноз сневрогенными атрофиями (сирингомиелия, боковой амиотрофический склероз, полиневропатии) основывается на сугубо элективном характере атрофии при прогрессирующей мышечной дистрофии, их характерном распределении, типичных изменениях осанки, наличии гиперферментемии, данных ЭМГ и, наконец, на результатах биопсии мышц.

Лечение симптоматическое.

Прогноз неблагоприятный. Спонтанных и значительных лечебных ремиссий не бывает. Неуклонно нарастающая обез-движенность создает условия для вторичных инфекций, чаще всего респираторных (пневмония). Заболевание длится годами. Выделяют злокачественные и относительно доброкачественные варианты мышечной дистрофии; в последнем случае болезнь не влияет на продолжительность жизни.

РАДИКУЛОПАТИИ ДИСКОГЕННЫЕ (банальные радикулиты) — болевые, моторные и вегетативные нарушения, обусловленные поражением корешков спинного мозга вследствие остеохондроза позвоночника.

Этиология, патогенез. Остеохондроз позвоночника—дегенеративно-дистрофический процесс, возникающий на почве утраты межпозвонковыми дисками их амортизирующей функции, что обусловлено дегенерацией ткани диска, приводящей к снижению давления внутри него. За исключением случаев травмы, этиология дископатии неясна. В сегменте пораженного диска возникает относительная нестабильность позвоночника с развитием остеофитов тел позвонков (спондилез), повреждением связок и артропатией межпозвонковых суставов (спондилоартроз). Выпячивание диска (протрузия или грыжа), а также остеофиты могут сдавливать корешки, вызывая при этом корешковые боли.

Кроме того, источником как местных, так и иррадиирую-щих в конечности болей служат и сами поврежденные ткани позвоночника. Непосредственная причина появления болей — поднятие тяжести, неловкое движение, простуда, отрицательные эмоции, инфекции и др. В целом не менее 95% случаев пояснично-крестцовогои шейного радикулита обусловлены вертебральным остеохондрозом, а в основе радикуло-патий лежит, как правило, механический, компрессионный фактор. Существенную роль в болевом синдроме играют и местные нейродистрофические изменения в сухожилиях, связках и мышцах. Эти факторы особенно отчетливы в случаях развития при радикулитах контрактур отдельных мышц (миофасциальные боли).

Первые приступы поясничных и шейных болей, по-видимому, связаны с надрывом фиброзного кольца диска (дис-калгия) и повреждением капсул межпозвонковых суставов. При этом страдает преимущественно вегетативная иннервация, и боль бывает диффузной (прострелы, миозиты). Лишь развитие грыжи диска, сдавливающей корешок, приводит к формированию собственно корешкового синдрома. Форма позвоночного столба такова, что максимум нагрузки падает на нижнешейные, нижнегрудные и нижнепоясничные отделы, поэтому в клинической картине чаще всего преобладает компрессия корешков на этих уровнях.

Шейный радикулит. Первые атаки болезни — боль в шее, напряжение шейных мышц, вынужденное положение головы, выпрямление шейного лордоза. В случае развития грыжи диска и сдавления одного из корешков (чаще всего С6 или С7) боль распространяется в руку, лопатку или переднюю поверхность грудной клетки; в последнем случае нередко имитируется инфаркт миокарда. Боль усиливается от кашля, чиханья, движений головы. Обычно боль наиболее выражена в проксимальных отделах руки, а в дистальных имеются парестезии. Выпадение чувствительности и парезы редки. Чаще бывает снижение глубоких рефлексов. Боль обостряется по ночам, и больные нередко вынуждены многие часы ходить, «укачивая» пораженную руку. Иногда боль уменьшается после закладывания руки за голову.

Грудной радикулит. Опоясывающая боль на уровне грудной клетки или живота. Исключительно редкий вариант банального радикулита.

Пояснично-крестцовый радикулит. За атакой люмбаго при очередном обострении боль распространяется в ногу, обычно по ходу седалищного нерва, так как более 90% случаев люмбоишиалгического синдрома обусловлено сдавле-нием корешков L5 — S1. Боли нередко сопутствует слабость сгибателей и разгибателей большого пальца или всей стопы. Часто выпадает ахиллов рефлекс. Типичен.симптом Ласега. Поражение корешка L4 протекает с картиной неврита бедренного нерва: боль по передней поверхности бедра и в коленном суставе, иногда слабость четырехглавой мышцы бедра и выпадение коленного рефлекса. Вертебральный синдром складывается из напряжения поясничных мышц, сглаживания поясничного лордоза, который иногда заменяется кифозом. Особенно часто встречается анталгический сколиоз. Полное выпадение грыжи диска приводит к сдав-лению конского хвоста (паралич голеней и стоп, седловид-ная анестезия, нарушение функции тазовых органов).

Рентгенологическое исследование позвоночника при радикулитах обнаруживает обычно остеохондроз, но ввиду высокой частоты подобных находок в популяции их значение невелико. Спондилограмма не может надежно верифицировать дискогенную природу болезни, она необходима главным образом для исключения деструктивных процессов в позвоночнике. При люмбальной пункции у больных пояснич-но-крестцовым радикулитом часто обнаруживается умеренное повышение содержания белка. При многолетнем анамнезе в виде повторных обострений радикулита диагноз дис-когенной природы болезни очевиден. Очень велика диагностическая роль анталгического сколиоза (сколиотический ишиас), который при других формах радикупопатий не встречается.

Дифференциальный диагноз проводят прежде всего с туберкулезным спондилитом, болезнью Бехтерева, опухолями позвоночника и спинного мозга, спондилолисте-зом. Правильному их распознаванию способствует тщательное изучение анамнеза, клиники и параклинических данных (спондилограмма, клинический анализ крови, исследование цереброспинальной жидкости, миелография). Существенным является то, что при дискогенных радикулопатиях, как правило, страдает только один или два корешка. Следует иметь в виду крайнюю редкость дискогенных синдромов на грудном уровне; здесь причиной сдавления корешков является не вертебральный остеохондроз, а иные факторы.

Лечение. Иммобилизация позвоночника (постель с жестким матрацем), тепло, анальгетики—основная триада лечебных приемов, позволяющих во многих случаях купировать обострение болей. Показаны местнораздражающие средства — растирания. Мануальная терапия. Широко применяют вытяжение, массаж, лечебную сризкультуру, физиотерапевтические процедуры, блокады. Важную роль в доле-чивании и профилактике обострений играет курортное лечение. В случае продолжительных интенсивных болей, несмотря на полноценную консервативную терапию (3—4 мес), больному следует предложить оперативное вмешательство — удаление грыжи диска. Абсолютные показания к операции возникают при парализующем ишиасе, обусловленном сдавленней конского хвоста выпавшим диском.

РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ — ремиттирующее заболевание нервной системы, обусловленное возникновением рассеянных по головному и спинному мозгу очагов демиелинизации; одна из самых частых органических заболеваний ЦНС.

Этиология неизвестна, однако очевидна роль патологии иммунных механизмов.

Патогенез. Демиелинизирующийпроцесс,поражающий преимущественно белое вещество ЦНС. Поврежденный участок может подвергаться ремиелинизации либо вслед за распадом миелина повреждаются и осевые цилиндры с последующим развитием характерной плотной глиозной бляшки (размеры которой варьируют от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров). Ремиелинизация лежит в основе клинических ремиссий. С развитием же рубцов функция поврежденной системы нарушается необратимо.

Симптомы, течение. Заболевание возникает обычно в молодом возрасте; в детстве и после 50 лет начало болезни отмечается крайне редко. Первые симптомы — преходящие моторные, сенсорные (чаще парестезии) или зрительные нарушения. С годами вновь возникающие очаги поражения уже не подвергаются полному восстановлению, тяжесть клинической картины неуклонно нарастает. Чаще других поражаются пирамидная и мозжечковая системы и зрительные нервы. В развитой стадии болезни почти всегда имеется нижний спастический парапарез либо тетрапарез. Наряду с этим выражены мозжечковые расстройства: атаксия, дизартрия, нистагм. Обычно наблюдается грубый тремор конечностей, реже головы; дрожание выявляется при активных движениях, но может носить и статический характер. Широко известная триада Шарко (нистагм, интен-ционный тремор, скандированная речь) отмечается лишь у 10% больных. Поражение зрительных нервов проявляется снижением остроты зрения (стойкая слепота очень редка) и побледнением височных половин дисков зрительных нервов глазного дна. Обычны нарушения мочеиспускания. У многих больных имеет место своеобразная эйфория; в далеко зашедших стадиях болезни нередко наблюдается деменция. В части случаев парезы, атаксия, снижение зрения временно усугубляются после горячей ванны. Характерно ремиттирующее течение: обострения сменяются значительным улучшением, а нередко и полным исчезновением всех или отдельных признаков болезни. Длительность ремиссий от нескольких дней до нескольких лет; особенно полноценны они в первые годы болезни. Через несколько лет, однако, большинство больных нуждаются в постоянной помощи из-за параличей и атаксии.

Существенную роль в диагностике играют изменения вызванных потенциалов головного мозга, компьютерная томография, исследование глазного дна и изменения состава цереброспинальной жидкости. Последние характеризуются (непостоянно) небольшим плеоцитозом, умеренным повышением белка (обычно не выше 1 г/л), «паралитическим» типом реакции Ланге и повышением гамма-глобулинов.

Дифференциально-диагностические проблемы—едва ли не специфическая особенность начальных стадий рассеянного склероза, для которых облигатных патогномоничных тестов пока не существует. Наиболее труден для интерпретации изолированный ретробульбарный неврит (острое падение зрения с развитием центральной скотомы, чему предшествует боль в глазу), обусловленный также рассеянным склерозом почти в 90% случаев.

Лечение. В начале и при обострениях болезни назначают глкжокортикоидные гормоны или АКТГ. Суточные дозы и длительность курса лечения определяются индивидуально. Могут быть использованы иммуносупрессоры (азатиоприн и т. п.) и иммуномодуляторы (левамизол, Т-активин). В периоды ремиссий решающую роль играют массаж, ЛФК, профилактика интеркуррентных инфекций. Рано или поздно больные узнают об истинной сущности своей болезни, однако на первых этапах заболевания врач должен всячески избегать упоминания о рассеянном склерозе. Вопрос о деторождении решается, как правило, негативно, что определяется не столько риском обострения, сколько неизбежной в будущем тяжелой инвапидизацией матери.

Прогноз. Заболевание прогрессирует на протяжении многих лет, инвалидизируя больных. Причиной смерти чаще всего служат интеркуррентные инфекции (урологический сепсис, пневмония), несравненно реже — непосредственное поражение жизненно важных центров в стволе мозга. Примерно в 25% случаев заболевание протекает более доброкачественно и больные многие годы сохраняют способность к самообслуживанию и определенную степень трудоспособности.

СИРИНГОМИЕЛИЯ—хроническое заболевание, характеризующееся образованием полостей в спинном и продолговатом мозге с развитием обширных зон выпадения болевой и температурной чувствительности.

Этиология, патогенез. Причины болезни не выяснены. Процесс разрастания глиозной ткани с последующим распадом и образованием полостей локализуется преимущественно в задних рогах шейного утолщения спинного мозга и распространением на ствол мозга.

Симптомы, течение. Выпадение болевой и температурной чувствительности на обширных участках кожи, чаще всего на руках и туловище («куртка», «полукуртка»), что обусловливает многочисленные безболезненные ожоги и травмы. Атрофия кистей с выпадением рефлексов, сочетающаяся со спастическим парезом ног и синдромом Горнера (птоз, миоз, ангидроз). Указанная симптоматика характерна для наиболее часто встречающейся шейной формы болезни. При распространении процесса на ствол мозга (сирингобульбия) появляются нистагм, бупьбарные расстройства (нарушения глотания, речи) и зоны диссоциированной анестезии в наружных отделах лица. Реже нарушения чувствительности и атрофии возникают в нижних отделах туловища и ногах. Значительно выражены трофические расстройства — утолщение и цианоз кожи на кистях, безболезненные панариции с мути-ляцией концевых фаланг. Иногда возникают грубые артропатии (чаще локтевого и плечевого суставов) с расплавлением суставных костных элементов и их секвестрацией: сустав резко увеличен в объеме, движения в нем безболезненны и сопровождаются своеобразным шумом из-за трущихся друг о друга костных фрагментов (нейродистрофический сустав Шарко). Поражение пирамидных пучков в некоторых случаях, помимо нижнего парапареза, вызывает нарушение функции мочевого пузыря. Как правило, сирингомиелии сопутствуют аномалии развития (так называемые дизрафические признаки): кифосколиоз, непомерно длинные руки, полимастия и др. Болезнь обычно проявляется в позднем детстве и тянется многие годы. Прогрессирование очень медленное, поэтому больные редко оказываются обездвиженными. Цереброспинальная жидкость не изменена.

Сирингомиелический синдром, неотличимый подчас от сирингомиелии, наблюдается при костных аномалиях крани-овертебрального перехода, а также после перенесенного менингита.

В отличие от сирингомиелии опухоли спинного мозга обычно проявляются более локальной и быстро нарастающей симптоматикой. При боковом амиотрофическом склерозе двигательные расстройства никогда не сопровождаются выпадением чувствительности.

Лечение. Если при миелографии обнаруживается блокада подпаутинного пространства, то показано хирургическое опорожнение кисты. В подавляющем большинстве случаев лечение ограничивается массажем и лечебной физкультурой. Больным рекомендуют остерегаться повреждения кожных покровов. Эффект от рентгенотерапии пораженной области спинного мозга сомнительный.

Прогноз. Болезнь медленно прогрессирует, однако на продолжительность жизни не влияет. В далеко зашедших стадиях значительную угрозу представляет урологическая инфекция. При сирингобульбии возможны расстройства дыхания из-за стридора, вызванного параличом гортани.

СПИНАЛЬНАЯ АМИОТРОФИЯ —группа наследственных хронических заболеваний, характеризующихся прогрессирующими атрофическими парезами, обусловленными поражением передних рогов спинного мозга.

Детская спинальная амиотрофия Верднига — Гоф-фманна проявляется на первом году жизни. Первыми поражаются мышцы туловища и ног, позднее в процесс вовлекаются все мышечные группы, включая мышцы, иннервируе-мые черепными нервами. Исчезают сухожильные рефлексы. Типичны фасцикулярные подергивания. Чувствительность и тазовые функции не нарушаются. В поздних стадиях болезни развиваются контрактуры и деформации скелета. Эффективного лечения нет; болезнь через несколько месяцев или лет приводит к смерти.

Доброкачественная спинальная амиотрофия Кугель-берга — Веландер. Атрофические парезы и фасцикуляции чаще всего появляются в детском и юношеском возрасте. Поражаются преимущественно проксимальные отделы конечностей. Постепенно процесс генерализуется, но больные на протяжении многих лет могут сохранять способность к самостоятельному передвижению. Параклинические данные выявляют изменения, характерные и для нейрогенной амиотро-фии, и для миодистрофии. Лечение симптоматическое. Прогноз относительно благоприятный.

ТРЕМОР — непроизвольные ритмичные движения конечностей, головы, языка и других частей тела, возникающие вследствие поочередного сокращения мышц-агонистов и мышц-антагонистов. Структуры нервной системы, ответственные за возникновение тремора, недостаточно изучены. Тре-мор присущ и здоровым людям, однако амплитуда его столь мала, что он обычно незаметен. Патологический тремор может быть статическим (возникает в части тела, находящейся в покое), постуральным (тремор при поддержании определенного положения) и интенционным (возникает в процессе активного движения). Статический тремор характерен для паркинсонизма, эссенциального тремора, гепатоцеребрапь-ной дистрофии и ртутного отравления. Постуральный тремор наблюдается при паркинсонизме, тиреотоксикозе, отравлении алкоголем и литием, а также при состоянии тревоги или усталости. Интенционный тремор, как правило, является следствием поражения мозжечка и его связей. Чаще всего встречается статистический и постуральный тремор.

Лечение тремора наряду с терапией основного заболевания состоит в назначении р-адреноблокаторов (анаприлин) или антелепсина в сочетании с производными диазепинов (сибазон).

ФАКОМАТОЗЫ — группа наследственных заболеваний, при которых поражение нервной системы сочетается с кожным или хориоретинальным ангиоматозом.

Нейрофиброматоз Реклингхаузена. Типичны множественные нейрофибромы периферических нервов; нередко нейрофибромы локализуются интракраниально (обычно кох-леовестибулярный нерв) и интраспинально, сдавливая мозг. На коже — пигментные пятна (багрово-цианотичные либо цвета «кофе с молоком»), в коже и подкожной клетчатке — множественные опухоли. В части случаев имеется сколиоз, костные кисты. У значительной части больных обнаруживается повышенное содержание в крови фактора, стимулирующего рост элементов нервной системы. Прогноз заболевания зависит от доступности для удаления опухолей головного и спинного мозга.

Болезнь Гиппеля — Лимдау (цереброретинальный ангиоматоз)—сочетание ангиобластомы головного мозга (обычно мозжечка) с ангиоматозом сетчатки. Этому могут сопутствовать кисты поджелудочной железы, кисты или опухоли почек, а также полицитемия. При своевременном удалении ангиобпастомы прогноз благоприятный.

Туберозный склероз (болезнь Бурневилля) — опухо-леподобные разрастания глии, обнаруживаемые в детском возрасте. Характерна триада: прогрессирующее слабоумие, судорожные припадки и пигментированные аденомы сальных желез лица. Нередки опухоли сердца, почек, легких, перивентрикулярные кальцификаты. Прогноз неблагоприятный.

Болезнь Стерджа — Вебера (знцефалотригеминальный ангиоматоз). Характерны ангиоматозные пигментные пятна, особенно в лобной области, эпилептиформные судороги, в большинстве случаев задержка умственного развития, ге-мипарез, контралатеральный пигментному пятну на лице, гемианопсия. Краниографически — кальцификаты в форме извилин с двумя контурами, в основе которых лежит ангиоматоз теменно-окципитальных отделов мозга. Прогноз зависит от того, удается ли устранить судорожный синдром. В этом случае психика может не страдать и дети развиваются нормально.

ФУНИКУЛЯРНЫЙ МИЕЛОЗ (комбинированный склероз) — подострая комбинированная дегенерация спинного мозга с поражением задних и боковых канатиков. Причиной болезни (является дефицит витамина В12. Наблюдается при перници-озной анемии и некоторых других болезнях крови, иногда при авитаминозах, интоксикациях, гипокалиемии почечного гене-за, портокавапьном анастомозе.

Симптомы, течение. Исподволь появляются парестезии в стопах, затем присоединяются нарушения глубокой чувствительности, сенситивная атаксия и слабость в ногах. В зависимости от степени расстройства суставно-мы-шечного чувства парезы в ногах могут носить либо спастический, либо вялый характер. Сухожильные рефлексы вначале повышены, но по мере развития болезни угасают. Постоянно обнаруживаются стопные патологические рефлексы (Бабинского и др.). Сочетание пирамидных симптомов с вялыми парезами — характернейшая особенность болезни. Чувствительным и двигательным расстройствам сопутствуют нарушения функций тазовых органов. Нередко фунику-лярный миелоз сочетается с В12-дефицитной полиневропатией, когда в процесс вовлекаются периферические нервы. Типичные формы характеризуются сочетанием сенситивной атаксии и параплегии (атактическая параплегия). В ряде случаев развиваются апатия, сонливость, эмоциональная лабильность, депрессия. Наряду с обычным, постепенным развитием заболевания иногда отмечается острое развитие неврологических нарушений, при котором в течении 2—3 нед возникает картина поперечного поражения спинного мозга с нижней параплегией, параанестезией, тазовыми расстройствами. В настоящее время в связи с широким применением витамина В12 не менее половины случаев фуникулярного миелоза протекают атипично.

Диагноз при наличии пернициозной анемии не представляет трудностей. Дифференцировать в первую очередь следует с В12-дефицитной полиневропатией, которая отмечается примерно у 40% больных пернициозной анемией. Решающий дифференциально-диагностический признак—поражение пирамидной системы, указывающее на фуникулярный миелоз. Основные трудности диагностики возникают в тех случаях, когда неврологические симптомы развиваются до появления анемии. Диагноз фуникулярного миелоза подтверждается обнаружением ахилического гастрита и мегалобластов в стернапьном пунктате. Заболевание может напоминать спинную сухотку, однако для последней почти обязателен синдром Аргайла Робертсона и положительные серологические тесты на сифилис в крови и цереброспинальной жидкости. При рассеянном склерозе, как правило, имеет место многоочаговость симптоматики, а также ремиттирующее течение болезни.

Сочетанное поражение задних и боковых канатиков наблюдается при компрессионных поражениях спинного мозга (опухоли, вертеброгенная шейная миелопатия). Диагноз решается путем обнаружения белково-клеточной диссоциации при люмбальной пункции и блока при миелографии. Важным критерием диагностики фуникулярного миелоза служит симметричность неврологических дефектов.

Лечение. Начинают с в/м введения 500—1000 мкг витамина В12ежедневно. После 5 инъекций дозу уменьшают до 100 мкг 1 раз в неделю в течение полугода. Поддерживающая терапия —100 мкг витамина В121 раз в месяц. Назначение фолиевой кислоты в дозе 5—15 мг/сут допустимо только при очень редко обнаруживаемой форме фуникулярного миелоза — фолиево-дефицитной, так как в противном случае фолиевая кислота вызывает обострение болезни.

Лечение, начатое через несколько недель с момента появления спинальных симптомов, приводит обычно к выздоровлению; при запоздалом лечении наступает улучшение или стабилизация процесса. Основной регресс симптомов наблюдается в первые 3—6 мес лечения.

ХОРЕЯ —гиперкинез, характеризующийся разбросанными беспорядочными подергиваниями мышц конечностей (особенно верхних), туловища и лица. Больные суетливы, непоседливы, постоянно гримасничают, часто ушибаются об окружающие предметы, с трудом и недолго удерживают заданную позу. Подергивания прерывают произвольные движения, придавая им некоординированность; типична танцующая походка. Вследствие оральных гиперкинезов возникает дизартрия, в тяжелых случаях больные совсем не могут говорить. Наибольшее значение в развитии хореи имеет поражение стри-арных структур и мозжечка.

Малая хорея Сиденгама — чаще всего результат ревматического поражения мозга, возникающего, как правило, у детей. Патологический суютрэт составляют воспалительные, сосудистые и дегенеративные изменения нервной ткани. Характерны непроизвольные, некоординированные движения на фоне значительного снижения мышечного тонуса, эмоциональная лабильность, слезливость, импульсивность, агрессивность. Типична тоническая форма коленного рефлекса (симптом Гордона). Цереброспинальная жидкость не изменена. Заболевание длится от нескольких недель (чаще) до нескольких месяцев. В1/3 случаев возникают рецидивы.

Малую хорею следует дифференцировать от тиков, которым обычно свойственна стереотипность и локальность. Напоминает хорею и синдром Жиль де ла Туретта, возникающий также у детей и проявляющийся сочетанием хореифор-мных гиперкинезов с насильственной вокализацией. Больные издают хрюкающие, лающие и воркующие звуки, которые с течением времени переходят в повторение непристойных слов (копролалия).

Хорея беременных—вариант малой хореи, возникающий в первые месяцы беременности у молодых женщин. Как правило, в анамнезе имеется указание на хорею, перенесенную в детстве.

Лечение: постельный режим, галоперидол, транквилизаторы. С превентивной целью показана противоревматическая терапия.

Хорея Гентингтона (хореическая деменция) — наследственное заболевание. Хореические гиперкинезы появляются в возрасте 30—40'лет, позднее присоединяется прогрессирующее слабоумие, доходящее до полного распада личности. При дифференцировании со старческой хореей решающее значение имеет семейный анамнез; в начале болезни диагностику облегчает назначение L-ДОФА, приводящее к резкому усилению гиперкинезов.

Лечение. Гиперкинезы и импульсивность можно смягчить назначением нейролептиков (галоперидол). Прогноз абсолютно неблагоприятен — больные умирают при явлениях кахексии и глубокого слабоумия. Лицам с отягощенной наследственностью не следует иметь детей.

ЧЕРЕПНО-МОЗГОВАЯ ТРАВМА. Механическая травма черепа обусловливает сдавление (преходящее или перманентное) мозговой ткани, натяжение и смещение ее слоев, преходящее резкое повышение внутричерепного давления. Смещение мозгового вещества может сопровождаться разрывом мозговой ткани и сосудов, ушибом мозга. Обычно эти механические нарушения дополняются сложными дисциркулятор-ными и биохимическими изменениями в мозге.

В зависимости от того, сохраняется ли при травме целость кожных покровов черепа и его герметичность или они нарушаются, черепно-мозговые травмы подразделяют на закрытые и открытые.

Закрытые черепно-мозговые травмы традиционно делят на сотрясение, ушиб и сдавление; условно к ним относят также перелом основания черепа и трещины свода при сохранности кожного покрова.

Сотрясение мозга характеризуется триадой признаков: потерей сознания, тошнотой или рвотой, ретроградной амнезией. Очаговая неврологическая симптоматика отсутствует.

Ушиб мозга диагностируется в тех случаях, когда общемозговые симптомы дополняются признаками очагового поражения мозга. Диагностические границы между сотрясением и ушибом мозга и легким ушибом мозга весьма зыбки, и в подобной ситуации наиболее адекватен термин «коммоцион-но-контузионный синдром» с указанием степени его тяжести. Ушиб мозга может возникнуть как в месте травмы, так и на противоположной стороне по механизму противоудара. Длительность потери сознания при сотрясении—в большинстве случаев от нескольких до десятков минут.

Сдавление мозга подразумевает развитие травматической гематомы, чаще эпидеральной или субдуральной. Их своевременная диагностика предполагает две неравноценные ситуации. При более простой имеется «светлый период»: пришедший в сознание больной через некоторое время вновь начинает «загружаться», становясь апатичным, вялым, а затем сопорозным. Значительно труднее распознать гематому у больного в состоянии комы, когда тяжесть состояния можно объяснить, например, ушибом мозговой ткани. Формирование травматических внутричерепных гематом по мере увеличения их объема обычно осложняется развитием тентори-альной грыжи—выпячивания сдавливаемого гематомой мозга в отверстие мозжечкового намета, через которое проходит ствол мозга. Его прогрессирующее сдавление на этом уровне проявляется поражением глазодвигательного нерва (птоз, мидриаз, расходящееся косоглазие) и контралатеральной гемиплегией.

Перелом основания черепа неизбежно сопровождается ушибом мозга той или иной степени, характеризуется проникновением крови из полости черепа в носоглотку, в периорбиталь-ные ткани и под конъюнктиву, в полость среднего уха (при отоскопии обнаруживается цианотичная окраска барабанной перепонки или ее разрыв). Кровотечение из носа и ушей может быть следствием местной травмы, поэтому оно не является специфическим признаком перелома основания черепа. В равной мере «симптом очков» также нередко бывает следствием сугубо местной травмы лица. Патогномонично, хотя и не обязательно, истечение цереброспинальной жидкости из носа (ри-норея) и ушей (оторея). Подтверждением истечения из носа именно цереброспинальной жидкости является «симптом чайника» —явное усиление ринореи при наклонении головы вперед, а также обнаружение в отделяемом из носа глюкозы и белка соответственно их содержанию в цереброспинальной жидкости. Перелом пирамиды височной кости может сопровождаться параличом лицевого и кохлеовестибулярного нервов. В некоторых случаях паралич лицевого нерва возникает лишь через несколько дней после травмы.

Наряду с острыми гематомами травма черепа может осложниться и хронически нарастающим скоплением крови над мозгом. Обычно в таких случаях имеется субдуральная гематома. Как правило, подобные больные — нередко пожилые люди со сниженной памятью, страдающие, кроме того, алкоголизмом,— поступают в стационар уже в стадии декомпенсации со сдавленней ствола мозга. Травма черепа, бывшая много месяцев назад, обычно нетяжелая, больным амнези-руется.

Основные клинические признаки и данные обследования, имеющие решающее значение для оценки тяжести и характера закрытой черепно-мозговой травмы, а также некоторые аспекты врачебной тактики при этом можно свести к ориентировочной схеме. Состояние сознания—глубина и длительность потери сознания, как правило, коррелируют с тяжестью травмы. Оценка показателей жизненно важных функций — пульса, АД, дыхания, температуры тела — должна производиться повторно, в тяжелых случаях — с интервалами, не превышающими 30 мин. Выявление параличей конечностей. Анизокория, при которой резкое сужение зрачка сменяется его расширением, является признаком интракра-ниальной гематомы, правда, не указывающим на полушар-ную локализацию. Локальные (джексоновские) судорожные припадки характерны для ушибов мозга и гематом. Исследование ригидности мышц затылка необходимо для выявления субарахноидапьного кровоизлияния; одновременно пальпируя шейный отдел позвоночника, можно обнаружить его перелом, нередко сопутствующий тяжелой травме черепа.

В половине случаев черепно-мозговая травма бывает со-четанной, т. е. сопровождается повреждением других органов и тканей. Обследование больного с травмой черепа должно включать оценку его соматического состояния. Шок, выявляемый у некоторых больных, может иметь либо центральный (повреждение гипотапамо-стволовых отделов мозга), либо соматический генез из-за сопутствующего повреждения грудной и брюшной полостей с внутренним кровотечением (разрыв селезенки!). Следует иметь в виду, что травму черепа больной может получить при падении, вызванном мозговым инсультом.

Во всех случаях черепно-мозговой травмы необходима краниография. Линейные трещины черепа в теменно-височной области — показатели возможного разрыва средней оболо-чечной артерии, кровотечение из которой приводит к образованию эпидурапьной гематомы. Не следует стремиться в остром периоде к рентгенологической верификации перелома костей основания черепа, так как требующиеся при этом сложные укладки головы больного могут ему повредить. Прямым указанием на повреждение костей черепа служит обнаружение в полости черепа воздуха. Выявление в цереброспинальной жидкости крови указывает на субарахноидаль-ное кровоизлияние, сопутствующее всем тяжелым травмам мозга. Отсутствие крови свидетельствует об отсутствии ушиба мозга, но не исключает зли- или субдуральной гематомы; прямой корреляции между тяжестью травмы черепа и образованием гематом нет.

Повторные пункции позволяют судить о динамике состава цереброспинальной жидкости, что в определенной степени помогает адекватной оценке течения травматической болезни. При подозрении на гематому с явлениями сдавления ствола мозга в тенториальном или затылочном отверстии пункцию следует производить лишь при возможности немедленной краниотомии, если состояние больного после извлечения цереброспинальной жидкости ухудшается.

ЭЭГ, особенно повторная, существенно помогает оценке течения болезни. Велика роль и эхоэнцефалографии, позволяющей обнаружить смещение срединных структур, наблюдаемое при локальном отеке вследствие ушиба мозга и особенно выраженное при гематоме. Офтальмоскопия позволяет обнаружить застойные диски и кровоизлияние в сетчатку. Во всех случаях подозрения на интракраниальную гематому необходима ангиография; при этом может быть выявлен и тромбоз сонной артерии, обусловленный сопутствующей травмой шеи. Решающее значение имеет компьютерная томокра-фия.

Дифференциальный диагноз травматической комы с другими коматозными состояниями в отсутствие анамнеза основывается на повреждении наружных покровов черепа, обнаружении крови в цереброспинальной жидкости или патологии уровня сахара в крови (сахарный диабет и инсульт— наиболее частые причины комы). Очень сложно выявить травму мозга у больных в состоянии алкогольного опьянения. Обнаружение очаговой неврологической симптоматики обычно указывает на то, что потеря сознания связана с черепно-мозговой травмой. В равной мере обнаружение крови в цереброспинальной жидкости исключает алкогольный генез комы.

Открытая черепно-мозговая травма нередко сопровождается внедрением в мозг инородных тел и костных осколков. При повреждении твердой мозговой оболочки (проникающие ранения черепа) резко возрастает опасность инфи-цирования подоболочечного пространства. Открытая травма черепа иногда протекает без первичной потери сознания, и медленное развитие комы указывает на внутричерепное кровотечение или на прогрессирующий отек мозга. Черепно-мозговая травма может осложниться инфекцией (менингит, абсцесс мозга, остеомиелит), повреждением сосудов (геморрагия, тромбоз, образование аневризмы), развитием посттравматического церебрального синдрома.

Если механизм посттравматического синдрома при очевидных признаках органического поражения мозга (в том числе травматическая эпилепсия) достаточно ясен, то механизм посткоммоционногосимптомокомплекса, складывающегося из субъективных расстройств (головная боль, головокружение, эмоциональная лабильность, снижение трудоспособности), трактуется противоречиво; допускают, что он целиком обусловлен психовегетативными нарушениями.

Лечение. При коме, обусловленной закрытой травмой черепа, проводят комплекс реанимационных мероприятий, в частности интенсивную дегидратацию для борьбы с отеком мозга. В случае легких травм, протекающих с картиной сотрясения мозга, лечение сугубо индивидуальное. В отсутствие объективных отклонений со стороны нервной системы и при хорошем самочувствии нет необходимости удерживать больного в постели более нескольких дней и проводить лекарственную терапию. Если имеется астенический синдром (умеренная головная боль, головокружение), то можно ограничиться назначением транквилизаторов, а иногда и диуретиков. Таким образом, в основе лечебной тактики в этом случае должны лежать в первую очередь данные объективного обследования, а не сам факт перенесенного больным сотрясения мозга. Гематомы удаляют хирургическим путем. Хирургически лечат также открытые травмы черепа. При переломах основания черепа и открытых травмах черепа показано превентивное назначение антибиотиков. На всех этапах лечения необходимо тщательное наблюдение за больным для своевременного распознавания интракраниальных гематом.

Прогноз. При сотрясении мозга подавляющее большинство больных полностью выздоравливают. Исход ушиба мозга и открытых повреждений черепа зависит от тяжести повреждения мозга. В большинстве случаев у выживших сохраняются те или иные остаточные церебральные симптомы. Своевременное удаление гематомы спасает больным жизнь; во многих подобных случаях не остается существенных резидуальных симптомов. При тяжелых повреждениях мозга смертность может достичь 40—50%.

Об отдаленных последствиях черепно-мозговой травмы см. Травматическая энцефалопатия.

ЭЙДИ СИНДРОМ—особая форма поражения иннервации зрачка (внутренняя офтальмоплегия) в виде одностороннего мидриаза с утратой реакции зрачка на свет и пупиллотонией.

Этиология, патогенез. Причина болезни неизвестна. Поражение цилиарного узла, находящегося в глазнице.

Симптомы, течение. Остро, иногда после головной боли, развиваются односторонний мидриаз и ухудшение зрения из-за паралича аккомодации. Расширенный зрачок не реагирует на свет, но резко сужается при конвергенции. Как сужение, так и особенно последующее расширение зрачка происходит очень медленно (пупиллотония). Мышцы пораженного зрачка обладают повышенной чувствительностью к мистическим средствам. В 60% случаев патология зрачка сочетается с выпадением сухожильных рефлексов на ногах. Изредка через несколько месяцев или лет поражается и второй зрачок. Болезнь наблюдается преимущественно у женщин.

Чрезвычайно важным является формальное сходство (диссоциированное нарушение зрачковых реакций) синдрома Эйди с синдромом Аргайла Робертсона, характерным для нейросифилиса. Как правило, синдром Аргайла Робертсона бывает двусторонним, а главное, при нем нет феномена пу-пиллотонии.

Лечение не разработано.

Прогноз. Мидриаз стойкий, но в некоторых случаях возможно смягчение симптоматики.

ЭНЦЕФАЛИТЫ ВИРУСНЫЕ—группа заболеваний, характеризующихся воспалением вещества мозга и вызываемых нейротропными вирусами.

Этиология, патогенез. При внедрении вируса возникают деструкция нейронов, отек мозговой ткани, артерииты и тромбозы мелких сосудов, пролиферация глии. Поражение мозга может быть диффузным (энцефаломиелит), избирательным (полиоэнцефалит) или локальным. Обычно в процесс вовлекаются и оболочки мозга.

Клещевой (весенне-летний) энцефалит. Вирус передается иксодовыми клещами, ареал распространения которых в СССР ограничен Дальним Востоком, Сибирью, Уралом и в меньшей степени центральными областями страны, Белоруссией и Прибалтикой. Помимо инфицирования при укусе клеща, возможно заражение алиментарным путем через молоко коз и коров. Заболевание обычно возникает в весенне-летний период. Как и при других нейроинфекциях, выраженность клинической картины и распространенность поражения тех или иных отделов нервной системы варьируют от легких неспецифических лихорадочных состояний или серозных менингитов до тяжелейших менингоэнцефалитов, заканчивающихся летально. Наиболее типична картина поражения серого вещества ствола мозга и шейного отдела спинного мозга. На фоне острого общеинфекционного симптомо-комплекса развиваются бульбарные нарушения и вялые параличи шеи и верхних конечностей. Обычно наблюдаются и менингеальные симптомы. В тяжелых случаях отмечаются оглушение, бред, галлюцинации. Температура начинает снижаться на 5—7-Й день болезни, затем стихают общемозговые признаки, смягчается очаговая симптоматика. Исследование крови в остром периоде обнаруживает лейкоцитоз, увеличение СОЭ: в цереброспинальной жидкости умеренный ппеоцитоз.

При дифференциальной диагностике опорными пунктами служат эндемичность клещевого энцефалита, его приуроченность к определенному периоду года, положительная реакция связывания комплемента (РСК) и реакция нейтрализации.

Лечение. Донорский гамма-глобулин в/м по 6—9 мл, а при тяжелых формах по 6 мл 2 раза в сутки; сывороточный полиглобулин по 6—9 мл в/м; противоэнцефалитный имму-ноглобулин по 3—6 мл 2 раза в сутки, в тяжелых случаях по

12 мл. Массивные дозы глкжокортикоидов. С целью защиты от суперинфекции назначают антибиотики. По показаниям назначают симптоматические средства. При резидуальных дефектах проводят реабилитационную терапию.

Прогноз. Смертность от 10 до 20%. В последние годы преобладают относительно нетяжелые формы болезни. Может быть полное выздоровление или выздоровление с неврологическим дефектом чаще всего в виде слабости и похуда-ния мышц шеи, рук, пояса верхних конечностей.

Профилактика. Специфическая вакцинация по особой схеме. Меры защиты от укусов клещей.

Комариный (японский) энцефалит, Возбудитель — специфический вирус, переносимый особыми видами комаров. Заболевание в пределах СССР фиксируется только на Дальнем Востоке и имеет выраженную сезонность (летне-осенний период). Для клинической картины характерна выраженность энцефапопатического синдрома, глубокое помрачение сознания. В крови высокий лейкоцитоз. Смертность в отдельных вспышках до 10%; полное выздоровление наступает у половины заболевших.

Острая стадия летаргического энцефалита Экономо обозначается как гиперс^мническая офтальмоплегия. Истинные случаи болезни Экономо в настоящее время, по-видимому, не встречаются.

Энцефалиты (менингоэнцефаломиелиты) параинфек-ционные и поствакцинальные. Этиология, патогенез. Решающее значение имеют аллергические механизмы. Параинфекционные осложнения со стороны нервной системы наблюдаются едва ли не при всех известных инфекциях.

Неврологический синдром параинфекционных и поствакцинальных осложнений, как правило, не имеет каких-либо специфических признаков, его природа зависит от основного заболевания.

Энцефаломиелит при антирабических прививках. Обычно констатируют 2—3 случая неврологических осложнений на 10 тыс. людей, получивших антирабическую вакцину. Послепрививочный рассеянный Энцефаломиелит возникает обычно после нескольких инъекций антирабической вакцины. Особенно закономерно развитие в подобной ситуации поперечного миелита на фоне сопутствующих поражений различных отделов головного мозга. Лечение симптоматическое:

применяют большие дозы глюкокортикоидных гормонов. В тяжелых случаях назначают антибиотики для профилактики суперинфекции.

ЭПИДУРИТ ОСТРЫЙ СПИНАЛЬНЫЙ (эпидуральный абсцесс) —очаговое гнойное воспаление эпидуральной клетчатки спинного мозга.

Этиология, патогенез. Заболевание возникает как осложнение очагов гнойной инфекции (стафилококк) любой локализации, септикопиемии или остеомиелита позвоночника. Формирование эпидурального абсцесса обусловливает сдавление спинного мозга.

Симптомы, течение. На фоне общеинфекционных проявлений (высокая лихорадка, нейтрофилез, увеличенная СОЭ, общее тяжелое состояние) возникают интенсивные корешковые боли. На этом фоне быстро формируется компрессия спинного мозга в виде пара- или тетраплегии, выпадение чувствительности ниже уровня абсцесса и тазовые нарушения. Поясничный прокол обнаруживает ту или иную степень блокады субарахноидального пространства (проба Квеккен-штедта) и повышение содержания белка в цереброспинальной жидкости. Люмбальная пункция, однако, допустима лишь при шейном или грудном очаге. Попытка исследования цереброспинальной жидкости при пояснично-крестцовой локализации абсцесса неизбежно чревата занесением инфекции в подпаутинное пространство, что влечет за собой развитие гнойного менингита.

Диагностика эпидурита относительно проста и основана на сочетании общеинфекционных симптомов с ко-решково-спинальными. Наибольшие трудности представляет дифференциация эпидурита от поперечного миелита. В связи с тем что изолированный миелит очень редкое заболевание, во всех сомнительных случаях приоритет должен быть отдан эпидуриту, диктующему необходимость неотложного хирургического вмешательства. Показаны миелография и компьютерная томография.

Лечение только хирургическое: ламинэктомия и удаление гнойника. До и после операции необходимо назначать массивные дозы антибиотиков.

Прогноз. При своевременном оперативном вмешательстве, как правило, наступает выздоровление. В запущенных случаях— необратимое поражение спинного мозга, параличи, пролежни, урогенная инфекция.


  Яндекс.Метрика